Можно ли вылечить поликистоз почек у ребенка

Поликистоз почек детей

fact checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь, известная также как поликистозная болезнь почек детей или поликистоз почек детей, представляет собой наследственное заболевание новорождённых или детей раннего возраста, характеризующееся развитием множественных кист в обеих почках и перипортального фиброза.

trust source[1], [2], [3]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

trust source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины поликистоза почек детей

При развитии болезни у новорождённых кисты образуются в области дистальных канальцев и собирательных трубок. Почечные клубочки, межканальцевый интерстиций, чашечки, лоханки и мочеточники остаются интактными. В итоге по радиусу в области почечной коры выявляют большие кисты, которые приводят к резкому увеличению размеров почек. Если патологический процесс развивается позже, в раннем детском возрасте, то уменьшается как количество кист, так и их размер. Помимо почек, в патологический процесс вовлекается печень. При морфологическом исследовании выявляют расширение внутрипечёночных жёлчных протоков, картину перипортального фиброза. Причины и патогенез поликистоза почек детей изучены недостаточно.

trust source[12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы поликистоза почек детей

Источник

Поликистозные почки у детей – опасная врожденная аномалия

Поликистозная болезнь почек (аббревиатура: ПБП) – генетическое заболевание, которое характеризуется образованием заполненных жидкостью полостей в почечных тканях. Поврежденные почки могут весить до нескольких килограмм (вес нормальных органов: 150 г). Долгосрочные последствия – хроническая или острая почечная недостаточность. Терапия направлена на симптомы заболевания. На поздней стадии поликистоз почек у детей требует диализ. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология обозначается кодом Q61.

Формирование поликистоза почек в детском возрасте

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (аббревиатруа: АДПБП) представляет собой системное и прогрессирующее расстройство, характеризующееся образованием и увеличением кист в почках и других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). До 50% детей с АДПБП требуют почечной заместительной терапии.

Polikistoz pochek

Разновидности

АДПБП – наиболее распространенный врожденный поликистоз различных почек. Данные о частоте соответствующих изменений гена варьируются от 1 до 5 пациентов в год. Около 10% людей, которым необходим регулярный диализ при почечной недостаточности, страдают от АДБК.

Существуют различные формы ПБП. Некоторые из них характеризуются врожденной почечной недостаточностью, другие – тяжелой артериальной гипертонией. Каждая из этих форм встречается крайне редко. Одна из них – аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (аббревиатура: АРПБП).

Генетическая информация упакована в виде хромосом. У каждого человека 46 хромосом – 23 пары. Есть пара половых хромосом (X и Y) и 22 так называемых «аутосом». Гены, которые расположены на этих аутосомах, наследуются аутосомно – независимо от пола.

Причины развития

Поликистоз почек может возникать в ходе развития ребенка или приобретаться во взрослой жизни. Однако более распространенная этиология этого заболевания – унаследованные дефекты в определенных генах. АДПБП – наиболее частая генетическая причина хронической почечной недостаточности: от болезни страдают около 7% всех пациентов с диализом.

Другие – гораздо менее распространенные – наследственные заболевания тоже вызывают ПБП. Приобретенные кистозные почки также можно увидеть у пациентов с диализом. Патогенез основан на дегенерации так называемых канальцев (мочевых каналов) в почках. В случае аутосомно-доминантной ПБП это приводит к расширению органа в течение десятилетий. Вследствие у пациентов нарушается фильтрационная почечная функция. Несколько сотен кист, которые кажутся эластичными по внешнему виду, способны давить на окружающие ткани. В результате вес и объем почек значительно возрастают. В то время как здоровый орган имеет среднюю массу 160 г, поликистозный весит до 8 кг.

Кисты выявляются как в мозговом, так и корковом слое почек. Диаметр одного новообразования может сильно варьироваться от нескольких миллиметров до более 100 мм. Внутренность кист состоит из однослойного плоского эпителия. По мере прогрессирования заболевания количество и размер существующих кист могут увеличиваться.

Симптомы

Первыми клиническими симптомами, которые могут указывать на ПБП, являются высокое артериальное давление (АД), кровавая моча (гематурия), повторные инфекции мочевых путей, увеличение окружности брюшной полости и боли в животе. Пока почки могут компенсировать функциональные ограничения, симптомы не возникают. У новорожденных поликистоз почек может быстро прогрессировать в почечную недостаточность. Младенец нередко умирает в первый же год жизни.

Возрастающее разрушение ткани почек приводит к все большему дискомфорту в различных органах. У пациентов развиваются пожелтение и зуд кожи из-за удержания мочи, а также нарушения сна и концентрации внимания, головная боль, судороги, тошнота, рвота, диарея и расстройства вкуса. Клиника может существенно отличаться.

Очень часто повышается артериальное давление, возникает сердечная аритмия или воспаление и респираторные (дыхательные) дисфункции. Нередко развиваются признаки анемии, расстройства свертывания крови, повышенная восприимчивость к инфекции, геморрагический инсульт и уменьшение плотности костей (поскольку почка также участвует в метаболизме витамина D).

Дети в группе риска, страдающие от ПБП, часто жалуются на боли в спине или животе. Боль может быть временной или хронической и давящей. Болевой синдром, вероятно, объясняется обширным ростом кисты. Кроме того, окружающие органы вытесняются экстремальным растяжением капсулы в почках.

Proteinurija u detejБоль может быть временно устранена путем прокалывания кист с помощью минимально-инвазивных лапароскопических процедур. Из-за вероятности нового образования кист эффекты от терапии недолговременны. Лечение также не останавливает прогрессирование заболевания.

Примерно 30-50% пациентов с ПБП обращаются к врачу из-за возникновения гематурии. Причиной кровотечения обычно являются трещины кист. Кровопотеря незначительна, поэтому зачастую безвредна.

Если организм ежедневно выделяет от 30 до 300 миллиграммов альбумина, это называется микроальбуминурией. Если удаляется большее количество вещества, это именуется макроальбуминурией. Если в моче появляются более крупные белки, чем альбумин, – это протеинурия. Она легко обнаруживается с помощью тест-полосок. Микроальбуминурию гораздо труднее диагностировать.

Протеинурия и микроальбуминурия – признаки нарушения функции почек. Поликистозный орган – лишь одно из нескольких возможных заболеваний, которые могут привести к этой дисфункции. Артериальная гипертензия имеется у 50-75% пациентов с ПБП (даже у грудничков). АД у пострадавших часто значительно увеличивается даже до снижения функции почек (скорости клубочковой фильтрации).

Особенности развития

Расширяющиеся заполненные жидкостью опухолевые массы вызывают вторичные и третичные изменения в почечном интерстиции. Фиброз внутри межклеточного пространства возникает в начале заболевания. Снижение количества мочи является ранним проявлением АДПБП. Нередко у ребенка повышаются уровни вазопрессина в плазме; это увеличение представляет собой попытку детского организма компенсировать уменьшенную концентрационную функцию почек и может способствовать развитию кист, гипертонии и почечной недостаточности.

АДПБП характеризуются бурным ангиогенезом. При травмировании сосудов у ребенка может возникать сильная боль. Если кровотечение продолжается, то кровь проникает в почку, что приводит к гематурии.

Осложнения и последствия

Типичными осложнениями ПБП являются повышение АД – из-за стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – и инфекции мочевых путей. Чаще всего инфекционные заболевания возникают у девочек и женщин из-за анатомических особенностей мочеполовой сферы; лечение является этиотропным, предпочтительно с липофильными антибиотиками. Экстремальные осложнения – пионефроз (гнойный гидронефроз) – могут привести к некрозу пораженной почки и инвалидности.

Kak lechit gidronefroz u rebenkaВ то время как частота камней в почках у здорового населения составляет около 5%, у пациентов с ПБП они встречаются в 2-4 раза чаще. Возможной причиной увеличения количества конкрементов в мочевыделительной системе является низкий уровень pH в моче.

От 25 до 75% всех больных АДПБП, включая детей, также имеют печеночные кисты. Число таких новообразований повышается с возрастом пациентов. Они могут значительно увеличить печень, однако в большинстве случаев функция паренхиматозных клеток не нарушается; значения ферментов и билирубина остаются в нормальных диапазонах. Более обширные осложнения возникают в большей степени из-за увеличенной печени. У определенных пациентов могут сужаться верхние отделы кишечника, что может привести к нарушениям пищеварения.

Диагностика

Диагноз подтверждается с помощью методов визуализации – ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и рентгенографии. УЗИ помогает выявлять кисты размером более 5 мм. Уровень раннего обнаружения у 20-летних составляет около 90%.

Компьютерная томография, обеспечивая высокое разрешение с лучшим качеством изображения, используется реже. На макропрепарате выявляется увеличение почек и кисты с различным содержимым прозрачного цвета.

Биопсия почек и печени используется у детей для дифференциальной диагностики между АДПБП и АРПБП. Эти морфологические изменения базальной мембраны могут быть обнаружены на очень ранней стадии. Диагноз «Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек» устанавливается путем определения у ребенка врожденного фиброза печени.

Лечение

Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни. Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно. Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

Lechenie polikistoza Nefrjektomija pochki

Применение лекарств

В настоящее время существует только один одобренный препарат для лечения поликистозных заболеваний почек – «Толваптан». Артериальное давление нужно нормализовать с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов, смешанных анальгетиков, некоторых антибиотиков и других токсичных для почек лекарств.

Хирургические методы

Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

Прогнозы и профилактика

Около половины людей с АДПБП имеют почечную недостаточность в течение 10-20 лет, поэтому необходим диализ. Она наблюдается у большинства пациентов после 5-10 десятилетия жизни. Болезнь развивается особенно быстро, если она появляется в очень раннем возрасте – до 30 лет. Дети чаще страдают от осложнений, чем взрослые пациенты.

Наиболее опасным осложнением заболевания является разрыв аневризмы сосудов головного мозга. Если выявлено патологическое расширение кровеносного русла, рекомендуется провести срочное оперативное вмешательство. Важно взвешивать возможные выгоды и риски. Дилатации вен или артерий, которые могут разорваться, должны быть устранены хирургическим путем.

Источник

Поликистоз почек у детей

Поликистозом в почках у младшего поколения называют заболевание, поражающее парные органы – в них начинают образовываться множественные кисты.
Эти новообразования заменяют здоровую ткань, могут распространяться и на другие органы в детском организме. У детей диагностируют двустороннюю патологию, которая протекает тяжело и плохо лечится.

Наследственный поликистоз формируется еще на этапе, когда ребенок развивается внутри утробы матери. Причинами могут быть генные мутации, спровоцированные инфекционными и вирусными заболеваниями, воздействием медикаментов и химических веществ, прочих факторов.

Polikistoz pochek

По фактору наследования поликистоз делят на 2 типа:

Симптомы поликистоза в почках у ребенка

Проявление тех или иных признаков зависит от типа поликистоза и формы. Для новорожденных поликистоз в почках опасен следующими факторами:

Симптомы сигнализируют о почечной недостаточности. Гибель наступает из-за сбоя в работе органов дыхания, поражения легких.

У детей в подростковом и старшем возрасте картина поликистоза отличается от указанной выше. Если течение патологии ничем не осложнено, то примерно 70% ткани почек удается сохранить. Орган функционирует нормально, справляется с возложенными задачами.
Поликистоз протекает без симптомов в течение десятка лет, и только потом начинает заявлять о себе. В основном, начинают беспокоить такие признаки:

Если говорить про поликистоз почек у детей в старшем возрасте, к симптомам добавляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь, а нередко и нагноение кист.

Диагностика поликистоза в детском возрасте

Важно вовремя проводить обследование, особенно тех детей, кто находится в группе риска. В частности, первым делом нужную информацию можно получить из результатов анализа мочи. Он выявляет патологии:

Далее нужно оценить, насколько хорошо почки способны справляться с возложенными на них функциями. Существуют пробы Реберга и Зимницкого, а также биохимические исследования крови.

Назначают аппаратные процедуры:

mrt pochek

Ультразвуковое исследование считается самым информативным из доступных исследований. Оно не требует особой подготовки, не вредит здоровью, проводится практически в каждой поликлинике.

На фоне поликистоза у детей обнаруживается изменение размеров и очертаний почки, выявляется смещение органа, нарушение анатомической структуры, проблемы его кровоснабжения. Помимо почки, с помощью ультразвука обследуют другие внутренние органы на предмет наличия поликистоза.

Ген, вызывающий мутации и в дальнейшем поликистоз, выявляют у детей и родителей методом молекулярной гибридизации.

Еще на этапе внутриутробного развития у ребенка можно выявить поликистоз почек с помощью скрининга, но целесообразно проводить процедуру только после 30 недель срока беременности.

При подозрении на поликистоз в почках нужно провести дифференцированную диагностику с опухолью Вильмса и аналогичными патологиями.

Как лечат поликистоз в почках?

Как только у ребенка диагностирован врожденный поликистоз почек, ему назначают лечение, которое будет непрерывно длиться на протяжении всей его жизни. Это касается и острой фазы, и профилактики обострений. Профилактика также нужна, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений.

Ребенку показана бессолевая диета с ограниченным количеством белка, малышам дают лекарственные препараты. У ребенка будет определенный режим физической активности, которые не позволит перенапрягать почки. Ниже перечислены основные моменты, из которых состоит комплексный подход в терапии поликистоза. Речь идет о следующих важных составляющих:

Отдельно стоит сказать про оперативное вмешательство. Операция назначается в ситуациях, когда предыдущие способы не дали результата, а состояние ухудшается. В таком случае врач может провести следующие варианты операций:

Поликистоз — серьезное заболевание, при котором наблюдать больного нужно всю его жизнь. Рекомендации лечащего врача нацелены на предупреждение осложнений, сохранение функций жизненно печени и почек, улучшение функциональности органов. Что касается детей, у них заболевание обусловлено генетическими факторами.

Родителям, планирующим беременность, нужно обследовать здоровье до, во время и после рождения ребенка. Чем раньше выявлено опасное заболевание, тем выше шансы выживания малыша.

Источник

Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector