Медуллярный кальциноз почек что это

Нефрокальциноз у взрослых и детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гиперкальциемическая нефропатия, нефрокальциноз, кальцификация или обызвествление почек представляет собой генерализованное отложение в почечных тканях кальция в виде его нерастворимых солей (оксалата и фосфата).

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Визуализируемый с помощью микроскопии нефрокальциноз относится к случайной, но достаточно частой находке патологоанатомов, а клиническая статистика прижизненного выявления нефрокальциноза составляет 0,1-6%. [1] О нефрокальцинозе сообщалось до 22% случаев первичного гиперпаратиреоза. [2]

По некоторым данным, распространенность нефрокальциноза у недоношенных младенцев доходит до 15-16%.

У взрослых 95-98% случаев приходится на медуллярный нефрокальциноз и 2-5% – на кортикальный.

Причины нефрокальциноза

Основная причина нефрокальциноза, который возникает при целом ряде патологий и является одним из их визуализируемых признаков, – нарушение метаболизма кальция и фосфорно-кальциевого равновесия системного характера, приводящее к отложению тканевых кальцификатов (кальцинатов). В большинстве случаев при нарушениях этих сложных процессов с участием различных факторов отмечается кальцификация билатеральная, то есть развивается нефрокальциноз обеих почек. [3]

Итак, отложение кальция в тканях почек может быть обусловлено:

Нефрокальциноз у детей может быть:

Факторы риска

К факторам риска нефрокальциноза специалисты относят:

Патогенез

Кальций содержат костные ткани, а на долю внескелетного Ca приходится только 1% данного макроэлемента в организме. Уровень кальция контролируется регуляторными механизмами желудочно-кишечного тракта, почками и остеогенными клетками (остеокластами).

В течение суток клубочки почек фильтруют 250 ммоль ионов Ca и с мочой выводится примерно 2% отфильтрованного кальция.

При гиперкальциемической нефропатии патогенез отложения кальцификатов в тканях почек кроется в нарушении механизмов биохимической регуляции уровня кальция и фосфора, а также нарушениях метаболизма костной ткани, обусловленных гормоном паращитовидной железы (ПТГ), витамином D, тиреотропным гормоном кальцитонином (влияющим на синтез ПТГ), пептидным гормоном FGF23 – продуцируемым клетками костной ткани фактором роста фибробластов 23.

Так, экскреции кальция замедляется при повышении синтеза ПТГ, а из-за недостатка кальцитонина увеличивается резорбция костной ткани,

Также в плазме крови и во внеклеточных жидкостях уровень ионизированного Ca повышается, если недостаточно содержание ионов фосфора – вследствие его повышенного выведения из организма. А его выведение может быть чрезмерным из-за нарушения функций почечных канальцев или повышенной выработки гормона FGF23.

Кроме того, немаловажную роль в возрастании концентрации кальция в плазме – с последующей кристаллизацией и отложением его солей в почках – играет гиперактивность внутриклеточного фермента 1-α-гидроксилазы, обеспечивающей трансформацию витамина D в кальцитриол (1,25-дигидроксивитамин D3). В совокупности с высоким уровнем паратиреоидного гормона кальцитриол стимулирует реабсорбцию Са в кишечнике. [13]

Симптомы нефрокальциноза

По словам нефрологов сам процесс кальцификации почек происходит бессимптомно, и ранние или первые признаки нефрокальциноза отсутствуют, кроме тех случаев, когда начинают проявлять себя последствия причинных факторов, обусловливающих ухудшение клубочковой фильтрации почек и снижение ее скорости.

Симптомы варьируются от этиологии и могут включать: артериальную гипертензию; повышенное мочеобразование – полиурию и учащенное мочеиспускание; полидипсию (неуемную жажду).

В случаях медуллярного нефрокальциноза очаговые кальциевые отложения могут образовываться в чашечках почек с формированием мочевых конкрементов, которые приводят к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей; к абдоминальным и поясничным болям (вплоть до почечных колик); тошноте и рвоте; появлению в моче крови (гематурии).

У детей первого года жизни нефрокальциноз – кроме нарушений мочеиспускания и склонности к инфекционным воспалениям мочевыводящих путей – тормозит физическое и психомоторное развитие.

Последствия и осложнения

Среди последствий нефрокальциноза следует отметить развитие очаговой известковой дистрофии почек, приводящей к острой и хронической почечной недостаточности с возможной интоксикацией организма (уремией) содержащимися в крови химическими соединениями (мочевиной и креатинином).

Возможно осложнение в виде обструктивной уропатии, приводящей к отеку почки и гидронефрозу.

Кальцификация верхушек почечных пирамид (сосочков) приводит к хроническому тубулоинтерстициальному нефриту.

Медуллярный нефрокальциноз – особенно при наличии у пациентов гиперпаратиреоза – часто осложняется мочекаменной болезнью, которая начинается с отложения в почечных чашечках микроскопических кальций-оксалатных кристаллов. [14]

Формы

Осаждение и накопление кальция при нефрокальцинозе может быть трех типов:

Отложения могут накапливаться во внутреннем медуллярном интерстиции, в базальных мембранах и в изгибах петель Генле, в корковом слое и даже в просветах канальцев. И в зависимости от локализации нефрокальциноз разделяют на медуллярный и кортикальный.

Медуллярный нефрокальциноз характеризуется интерстициальным (межклеточным) отложением оксалата и фосфата кальция в мозговом веществе почки – вокруг почечных пирамид.

Если кальцификации подвергаются ткани коркового слоя паренхимы почек – в виде одной-двух полос отложившихся солей Ca вдоль зоны поврежденных кортикальных тканей или множества мелких отложений, разбросанных в почечной коре – то определяется кортикальный нефрокальциноз.

Диагностика нефрокальциноза

Диагностика нефрокальциноза требует полного исследования почек. Патологию диагностируют, как правило, методами визуализации, так как обнаружить отложения Са может только инструментальная диагностика с помощью: УЗИ почек и мочеточников; [15] ультразвуковой допплерографии почек, КТ или МРТ.

При недостаточной убедительности результатов лучевых методов в диагностике почек для подтверждения нефрокальциноза может потребоваться биопсия почки.

Необходимые лабораторные исследования включают анализы мочи: общий, пробу по Зимницкому, на общий кальций в моче, а также экскрецию фосфата, оксалата, цитрата и креатинина. Сдаются анализы на общий и ионизированный кальций в крови, на содержание в плазме крови щелочной фосфазы, паратгормона, кальцитонина.

Учитывая многофакторную этиологию кальциноза почек, спектр диагностических исследований может гораздо шире. Например, для выявления остеопороза проводится КТ губчатой костной ткани, рентгеновская абсорбциометрия и УЗИ-денситометрия; большего количества анализов требует определение синдрома МЭН I типа и т.д. [16]

Дифференциальная диагностика

Обязательна дифференциальная диагностика: с папиллярным некрозом почки, туберкулезом почки, пневмоцистной или микобактериальной внелегочной инфекцией у пациентов с СПИДом и др.

Не следует путать нефрокальциноз с нефролитиазом, то есть образованием камней в почках, хотя у части пациентов обе патологии присутствуют одновременно.

Источник

Медуллярный нефрокальциноз

Нефрокальциноз – недуг, характеризующийся воспалительным процессом: соли кальция отлагаются в почечных тканях. Заболевание входит в кальцинозную группу патологий (называемая почечная дистрофия). Болезнь начинает своё развитие при нарушении в организме обменного процесса кальция.

Разбавленные соли кальция в составе жидкостей, начинают кристаллизироваться и скапливаться в клеточном и межклеточном пространстве, с последующем воспалении и развитии рубцевания в тканях (склероза). Далее следует почечная недостаточность. Как правило, нефрокальциноз почек начинает развиваться на повреждённых участках почек, которые пострадали от других заболеваний и (или) инфекций. Болезнь может развиваться как у взрослого человека, так и у новорождённого ребёнка.

Виды и патогенетические аспекты болезни

По клиническим проявлениям болезни выделяют две основные формы нефрокальциноза почек:

При первичных проявлениях нефрокальциноза видоизменений в ткани почках не наблюдается (поражается абсолютно здоровый орган).

Причинами развития первичной формы данного заболевания являются:

Высокое содержание кальция:

Выведение кальция из костной ткани и как следствие:

Вторичная форма заболевания сопровождается поражением повреждённого органа. Причины вторичной формы:

11 основных симптомов и признаки заболевания

В процессе данного почечного заболевания возникают следующие симптомы:

Выше перечисленные симптомы характерны при интоксикации кальцием.

Далее идёт поражение почечной системы: происходит серьёзное нарушение транспортировки веществ по почечным каналам, снижение чувствительности к антидиуретическим гормонам. Появляются симптомы:

При клиническом исследовании в осадке мочи, будет наблюдаться изменение её структуры. Чаще всего это высокое содержание бактерий, эритроцитов и лейкоцитов. Затем начнёт проявляться отёчность, высокое артериальное давление и на данной стадии обнаруживается почечная недостаточность, которая ведёт к серьёзным осложнениям:

Чем опасен нефрокальциноз

Скопление солей кальция, обызвествление, в тканях почек негативно сказывается на орган — возникает нарушение функционирования. Но также важно знать, что влияние заболевания скажется на другие мочевыводящие органы. Отложение может произойти и в мочевом пузыре. Происходит водно-солевой дисбаланс. Образование многочисленных кальцификатов может свидетельствовать о развивитии злокачественных (реже доброкачественных) новообразований.

Особенности развития заболевания

Выше описанные причины усиливают приток кальция к органам. Почки не могут справиться с увеличенной нагрузкой, и элементы кальция начинают скапливаться в клетках почечной ткани. Концентрация кальция в клетках почек выходит за допустимые границы, запускаются воспалительные явления, что приведёт к дальнейшему отмиранию клеток органа. Происходит дистрофия на клеточном уровне. Кальций начинает откладываться в самих почечных канальцах.

В результате такого патологического изменения в органе образуются так называемые кальциевые цилиндры. Канальцы закупориваются и перестают выполнять свою функцию в почках. Из-за кальциевых отложений соединительная ткань почек увеличивается и разрастается. Паренхима (название ткани почки) перестает поддерживать требуемый баланс жидкостей и электролитов и замещается на ненужную рубцовую ткань (развитие склероз). Образуются кальцинаты.

Чаще всего их образование начинает проявляться в зонах скопления жидкостей и веществ, ненужных органу. Затем появляются признаки нефрокальциноза. Почки начинают уменьшаться в размерах и сморщиваться. Далее процесс ведётся к возникновению почечной недостаточности. Заболевание зачастую может сопровождаться мочекаменной болезнью и пиелонефритами (инфекциями в почках). Это ухудшает болезнь ещё сильнее и даёт развитие серьёзных осложнений, с последующим прогрессированием почечной недостаточности.

Диагностика

При обнаружении признаков заболевания нефрокальциноза необходимо обратиться к терапевту (если ребёнок — к педиатру) и нефрологу.

Чаще всего на начальных этапах диагностики нефрокадьциноза сдаётся на исследование кровь и моча пациента. После сбора анализов, выявления симптомов, возможных причин и осмотра пациента для подтверждения диагноза применяют следующий этап диагностики, на котором врачом применяются инструментальные исследования болезни:

УЗИ почек может оказаться не эффективным методом диагностирования: отложения могут быть совсем небольшого размера и не всегда обнаруживаются. Более точную и детализированную картину дают МРТ и КТ. Биопсию применяют в крайних случаях, если предшествующие методы не дают точную картину протекания заболевания.

Профилактика и основы лечения

Терапевтическое лечение нефрокальциноза начинается с уменьшения кальция в крови больного. На начальном этапе развития болезни достаточно ввести правильный рацион питания и скорректировать свой образ жизни. При более запущенных случаях обязательно требуют серьёзного лечения.

Врач может назначить лечение, следующими медикаментами:

При лечении нефрокальциноза рацион питания должен быть направлен на сокращение витамина D, исключается употреблять продукты молочного происхождения, кунжутные и подсолнечные семена, миндаль, грецкий орех, халву, бобовые, выпечку из муки пшеницы, чёрный хлеб. Но необходимо употреблять пищу богатую магнием. Обязательно нужно пить максимально качественную воду.

Необходимо начать вести более активный и здоровый образ жизни, заниматься физическими упражнениями, это положительно повлияет на отток мочи и позволит уменьшить концентрацию вредных веществ.

Источник

Кальциноз: что это такое, как лечить?

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Что значит кальциноз? Это образование скоплений нерастворимых кальциевых солей там, где их наличие не предусмотрено ни с анатомической точки зрения, ни с физиологической, то есть вне костей.

Среди всех биогенных макроэлементов человеческого организма доля кальция – в форме кристаллов гидроксилапатита костной ткани – самая значительная, хотя кровь, клеточные мембраны и внеклеточная жидкость тоже содержат кальций.

И если уровень данного химического элемента значительно повышен, то развивается кальциноз – нарушение минерального обмена (код Е83 по МКБ-10).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины кальциноза

Метаболизм кальция – многоступенчатый биохимический процесс, и на сегодняшний день ключевые причины кальциноза, как одной из разновидностей нарушения минерального обмена, определены и систематизированы. Но, с учетом тесной взаимосвязи всех протекающих в организме обменных процессов, в клинической эндокринологии принято одновременно рассматривать и патогенез отложения кальцинатов (или кальцификатов).

Первостепенной причиной известковой дистрофии признана перенасыщенность крови кальцием – гиперкальциемия, этиологию которой связывают с повышенным остеолизом (разрушением костной ткани) и высвобождением кальция из костного матрикса.

Из-за гиперкальциемии, а также гипертиреоза или патологий паращитовидных желез сокращается выработка щитовидной железой кальцитонина, который регулирует содержание кальция, угнетая его выведение из костей. Предполагается, что именно наличие скрытых проблем со щитовидной железой у женщин в период постменопаузы – в совокупности со снижением уровня эстрогенов, удерживающих кальций в костях – появляются внекостные кальциевые отложения, то есть развивается кальциноз при остеопорозе.

Есть и другие патологические состояния, которые заставляют кальциевые соли концентрироваться в неположенных местах. Так, у пациентов с первичным гиперпаратиреозом, гиперплазией паращитовидных желез или их гормонально активной опухолью синтез паратиреоидного гормона (паратгормона или ПТГ) возрастает, в результате чего подавляется действие кальцитонина, а уровень кальция в плазме крови, как и деминерализация костей, повышается.

Необходимо учитывать важность фосфора в метаболизме кальция, потому что нарушение пропорций содержания этих макроэлементов в организме ведет к гиперфосфатемии, которая усиливает образование «залежей кальция» и в кости, и в мягких тканях, и в кровеносных сосудах. А перенасыщение кальциевыми солями паренхимы почек приводит к почечной недостаточности и развитию нефрокальциноза.

Механизм повышенного остеолиза с выходом фосфата и карбоната кальция из костных депо при наличии раковых опухолей любой локализации объясняют так называемым паранеопластическим синдромом: рост злокачественных неоплазий сопровождается гиперкальциемией, так как мутировавшие клетки способны продуцировать полипептид, по действию подобный паратгормону.

Общеизвестно, что патогенез образования кальциевых солей может быть обусловлен избытком витамина D, с которым в эндокринологии связывают увеличение синтеза 1,25-дигидрокси-витамина D3 – кальцитриола, активно участвующего процессе метаболизма кальция и фосфора. Причастны к развитию известковой дистрофии гипервитаминоз витамина А, приводящий к остеопорозу, а также дефицит поступающего с пищей витамина K1 и эндогенного витамина K2.

При отсутствии эндокринных патологий содержание в плазме крови общего кальция не выходит за пределы физиологической нормы, и тогда причины кальциноза иные, обусловленные местными факторами. В их числе осаждение фосфата кальция на мембранах органоидов поврежденных, атрофированных, ишемизированных или погибших клеток, а также повышение уровня рН жидкости межклеточного пространства из-за активизации щелочных гидролитических ферментов.

Например, процесс обызвествления в случае атеросклероза сосудов представляется так. Когда осевший на стенке сосуда холестерин покрывается оболочкой, формирующейся из гликопротеиновых соединений эндотелия, образуется холестериновая бляшка. И это классический атеросклероз. Когда же ткани оболочки атероматозной бляшки начинают «пропитываться» солями кальция и затвердевают, это уже атерокальциноз.

Далеко не последнее место в этиологии нарушения кальциевого обмена отводится сдвигу водородного показателя кислотности крови (pH) в щелочную сторону при частичной дисфункции физико-химической буферной системы крови (бикарбонатной и фосфатной), поддерживающей кислотно-щелочное равновесие. Одной из причин его нарушения, приводящего к алкалозу, признан синдром Бернетта, который развивается у тех, кто употребляет много содержащих кальций продуктов, принимая от изжоги или гастрита пищевую соду или нейтрализующие кислоту желудочного сока антациды, адсорбирующиеся в ЖКТ.

Считается, что любое из названных выше эндокринных нарушений усугубляет чрезмерное поступление кальция с пищевыми продуктами. Однако, как утверждают исследователи Harvard University, до сих пор нет веских подтверждений того, что кальций пищи повышает вероятность кальцификации тканей, поскольку не вызывает стойкого повышения уровня Са в крови.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Источник