Аутоиммунные заболевания почек у ребенка

Болезни печени и почек (аутоиммунные)

Аутоиммунные заболевания могут характеризоваться преимущественным поражением печени и/или почек. В таких случаях возникают ниже описанные болезни.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит — редко встречающееся аутоиммунное воспаление печени невирусной природы с гипергамма-глобулинемией, аутоантителами и аутореактивными Т-лимфоцитами

При хроническом активном гепатите-1 появляются антинуклеарный фактор (аутоантитела к ядру клетки), антитела против гладкой мускулатуры, актина, асиалогликопротеиновым комплексам. Реже появляются другие аутоантитела. При хроническом активном гепатите-2 образуются аутоантитела против микросомальных антигенов печени и почки (анти-1_КМ1).

К пусковым факторам заболевания относятся вирусы гепатита (А, В, С), вирусы герпеса 1-го и 6-го типов, вирус Эпштейна-Барр. Вирусы, вызывая клеточный иммунный ответ, усиливают продукцию ИФН-у, который, действуя на гепатоциты, способствует экспрессии и индукции на их поверхности молекул МНС I и II классов. В результате гепатоциты приобретают свойства АПК, индуцирующих аутоиммунный ответ.

Заболевание может развиваться за счет наличия у вирусов перекрестно реагирующих антигенов со скрытыми аутоантигенами (аутоэпитопами), которые могут приводить к срыву иммунологической толерантности. Такие вирусы способствуют образованию костимулирующих молекул и активации аутореактивных CD4+ Т-хелперов, взаимодействующих с аутоэпитопами поверхности непрофессиональных АПК (гепатоцитов, клеток билиарного эпителия). К срыву толерантности могут приводить и В-клеточные перекрестно реагирующие эпитопы.

Аутоиммунные процессы также могут запускать лекарственные препараты.

hronich gepat

Симптомы

Патология чаще выявляется у женщин. Ранее заболевание называлось «люпоидным гепатитом» из-за частого выявления у больных антинуклеарных антител. У больных развиваются слабость, артралгия, желтушность кожи и склер. Возможна картина острого вирусного гепатита.

Лабораторная диагностика. Выявляют аутоантитела. Характерна гипергаммаглобулинемия. Исследование биоптата печени.

Лечение. В процессе лечения аутоиммунного гепатита назначают преднизолон или метилпреднизолон. Возможно применение азатиоприна. При декомпенсации цирроза и прогрессировании заболевания показана трансплантация печени.

Первичный билиарный цирроз

Это аутоимунное хроническое холестатическое поражение печени в виде гранулематозного воспаления в области портальных зон, прогрессирующего разрушения мелких и средних желчных протоков.

Заболевание развивается в основном у женщин среднего возраста. Патология сопровождается образованием анти-митохондриальных антител против антигенов внутренней мембраны митохондрий и антигенов люминальной поверхности клеток билиарного эпителия. Происходит аутоиммунное распознавание Е2-компонента митохондриальной пируватдегидрогеназы внутренней стороны митохондриальной мембраны. Сходный перекрестный антиген имеется у Escherichia coli. Внутрипеченочные желчные протоки повреждаются в основном при участии CD4+ Т-хелперов и CD8+ Т-цитотоксических лимфоцитов, присутствующих в воспалительных инфильтратах. Аутоиммунное повреждение билиарного эпителия может развиваться в результате следующих процессов:

Клетки желчного эпителия разрушаются в результате апоптоза, т. к. они отличаются повышенной экспрессией Fas-рецепторов (CD95), bd-x, bax и низкой экспрессией ингибитора апоптоза bcl-2. Запускать апоптоз могут клетки CD4+ ТН1, несущие Fas-лиганд.

Симптомы

Заболевание протекает бессимптомно или с явлениями:

Отмечаются осложнения холестаза, прежде всего в виде остеопороза (боль в костях, патологические переломы, расшатывание и выпадение зубов). Заболевание часто сочетается с синдромом Шегрена и другими аутоиммунными проявлениями.

Лабораторная диагностика

У больных имеются антимитохондриальные антитела (титр антител достигает 1:40 и выше), увеличено содержание билирубина, lgМ. Повышена активность щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы и других ферментов, характеризующих синдром холестаза.

Лечение симптоматическое. Гистологически выявляется деструкция желчных протоков, воспаление с развитием фиброза и цирроза. Наиболее эффективным препаратом считается урсодезоксихолевая кислота. Назначают иммунодепрессанты. По жизненным показаниям — трансплантация печени.

Первичный склерозирующий холангит

Этиология заболевания неизвестна. Предположение о возможной ключевой роли бактерий и вирусов в развитии данной патологии не получило своего развития. Наиболее вероятна аутоиммунная природа первичного склерозирующего холангита.

Повышается относительное и абсолютное количество периферических В-лимфоцитов, а также Т-лимфоцитов в периферической крови. Первичный склерозирующий холангит — аутоиммунное хроническое холестатическое заболевание в виде диффузного воспаления и фиброза желчных протоков, переходящее во вторичный билиарный цирроз. Процесс чаще развивается у молодых мужчин. У больных появляются желтуха, зуд, слабость, лихорадка, боль в животе. Снижается масса тела. Фиксируется гепатомегалия, спленомегалия, реже — гиперпигментация и расчесы.

Выявлена связь первичного склерозирующего холангита с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с неспецифическим язвенным колитом, имеются общие антигенные детерминанты у эпителия толстой кишки и желчных протоков.

Лабораторная диагностика. Выявляется гипериммуноглобулинемия, в основном IgМ. Часто обнаруживают рАИСА. Увеличенное содержание билирубина. Повышена активность щелочной фосфатазы.

Лечение. Лечение аутоиммунного гепатита не разработано. По показаниям проводят трансплантацию печени.

Болезни почек

Иммунопатологические процессы в почках затрагивают главным образом почечуй клубочек. Клубочек — составная часть нефрона, где продуцируется моча. Покидая кровь, фильтруемый раствор сначала проходит через внутренний эпителиальный слой стенки клубочковых капилляров. Между клетками эндотелия имеются отверстия (100-150 нм), из-за чего образуется lamina fenestrata. Далее раствор проникает через трехслойную базальную мембрану.

Нефрон состоит из почечного, или мальпигиева, тельца и канальца (трубочка, закрытая с одного конца и открытая с другого). Почечное тельце состоит из капиллярного клубочка и покрывающей его капсулы Шумлянского-Боумена (Bowman’s capsule). Капсула образует двустенный бокал, окружающий клубочек. Клубочек (гломерула — glomerulus) содержит около 50 капиллярных петель, начинающихся от приносящей артериолы и собирающихся в выносящую артериолу.

В полости капсулы Шумлянского-Боумена после фильтрации собирается ультрафильтрат, или первичная моча. Она поступает в проксимальный каналец, затем в петлю Генле и дистальный каналец. Собирательная трубочка ведет в почечную чашечку и затем в лоханку, из которой моча попадает мочевой пузырь. Почки человека также принимают участие в гуморальной регуляции физиологических процессов, в частности выполняют эндокринную функцию, секретируя ренин, эритропоэтин и витамин D3, активную форму витамина D. Они принимают участие в процессах свертывания крови, в синтезе глюкозы, фосфолипидов и в окислении свободных жирных кислот.

Базальная мембрана состоит из коллагена, ламинина, полианионных протеогликанов, фибронектина и других гликопротеинов. Следующий слой построен из клеток эпителия — подоцитов, образующих внутренний слой капсулы Шумлянского-Боумена. Подоциты имеют длинные отростки — трабекулы, от которых отходят малые, или подошвенные, отростки — педикулы. Под подоцитами с отростками образуется подподоцитарное пространство, способствующее клубочковой фильтрации плазмы крови из клубочковых капилляров в полость капсулы клубочка.

Между петлями клубочковых капилляров расположены мезангиальные клетки (мезангиоциты), среди которых имеются подвижные фагоцитирующие клетки и клетки, вырабатывающие компоненты межклеточного матрикса.

При иммунофлюоресцентном исследовании в клубочках почки можно выявить линейные отложения (депозиты) иммуноглобулинов на базальной мембране за счет антител к базальной мембране или гранулярные отложения иммунных комплексов и антител к эпителиальным антигенам.

Острый гломерулонефрит

1) острый постстрептококковый гломерулонефрит, развивающийся под воздействием бета-гемолитических стрептококков группы А, нефритогенных штаммов (после перенесенной стрептококковой инфекции кожи или стрептококкового фарингита);

2) подстинфекционный острый гломерулонефрит, возникающий после перенесенной стафилококковой, пневмококковой, вирусной или паразитарной инфекции.

Симптомы. Развивается картина острого нефритического синдрома. Повышается артериальное давление, появляются отеки, макрогематурия и олигурия вплоть до анурии. У некоторых больных развивается нефротический синдром. Наблюдается латентный и затянувшиеся варианты острого гломерулонефрита.

Лечение. Применяют антимикробную терапию. Назначают кортикостероиды.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется прогрессирующим течением, быстро заканчивающимся почечной недостаточностью.

Развивается диффузный интерстициальный отек с клеточной инфильтрацией, переходящий в фиброз. В зависимости от иммуногистологических особенностей выделяют три типа быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Гломерулонефрит с минимальными изменениями

Характеризуется сглаженными симптомами, являясь наиболее общей причиной детского нефротического синдрома.

Гломерулы при световой и иммунофлюоресцентной микроскопии кажутся нормальными, однако при электронной микроскопии выявляется утрата или слияние отростков подоцитов по всей территории капилляров клубочка. Возможной причиной изменений являются цитокины Т-лимфоцитов, нарушающие архитектуру подоцитов, что приводит к потере отрицательного заряда базальной мембраны и увеличению фильтрации белка. Вызванные изменения полностью обратимы.

Клиника. Отмечается картина нефротического синдрома. Заболевание склонно к спонтанному разрешению. Развивается массивная протеинурия, в основном альбуминурия, появляется небольшое количество IgG и а2-макроглобулина. Возможна микрогематурия.

Лечение. Чаще (в 90 % случаев) применяют кортикостероиды (преднизолон), хотя некоторые пациенты нуждаются в долговременной терапии. При отсутствии эффекта от кортикостероидов назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид и др.).

Фокальносегментарный гломерулосклероз

Характеризуется развитием склероза только в отдельных гломерулах (фокальные изменения). Патология ассоциирована с ВИЧ-инфекцией, злоупотреблением лекарственных средств и IgА-нефропатией. Причина часто неизвестна. Заболевание, возможно, представляет более тяжелый вариант гломерулонефрита с минимальными изменениями. Происходит накопление липидов, фибрина, СЗ-компонента комплемента и IgМ, что ведет к мезангиальной реакции (набухание мезангия), ассоциированной с гиалинозом и склерозом.

Клиника. Часто развивается персистирующий нефротический синдром. Появляется артериальная гипертензия. В итоге возможно развитие почечной недостаточности.

Мембранозный гломерулонефрит

Болезнь идиопатическая в 1% случаев. Иммунные депозиты откладываются с подоцитами, способствуя массивной протеинурии. Происходят слияние или та отростков подоцитов, диффузное утолщение базальной мембраны и поглощение ею иммунных депозитов. Утолщенная базальная мембрана напоминает швейцарский сыр, развиваются склеротические изменения.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется формированием иммунных комплексов на субэпителиальной поверхности базальной мембраны клубочковых капилляров и утолщением последней.

Клиника. В 80 % случаев развивается нефротический синдром. Заболевание осложняется венозным тромбозом. Возможно постепенное развитие прогрессирующей почечной недостаточности.

Лечение. Терапия кортикостероидами мало эффективна. Возможно применение цитостатиков.

Мембранознопролиферативный гломерулонефрит

Известен также как мезангиокапиллярный гломерулонефрит, характеризуется утолщением базальной мембраны, пролиферацией мезанги-альных клеток и увеличением объема мезангиального матрикса сличают два основных типа патологических изменений. Происходит выраженное набухание мезангия. Болезнь, особенно типа II, имеет неблагоприятный прогноз.

Клиника. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит развивается как нефротический синдром, но в начале болезни может протекать по типу остроге нефрита. Течение болезни прогрессирующее. Характерны артериальная гипертензия, анемия, криоглобулинемия.

Лечение. Патогенетическая терапия малоэффективна.

ІдА-нефропатия (болезнь Берже)

Это наиболее распространенное поражение почечных клубочков, характеризующееся очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и наличием субэндотелиальных и мезангиальных отложений иммунных комплексов.

У детей и подростков болезнь проявляется после предшествующих гриппоподобных проявлений. Имеется генетическая предрасположенность. Происходит отложение 1дА в мезангии. Аналогичные депозиты 1дА наблюдаются при геморрагическом васкулите. Эти депозиты также представлены в ЖКТ и коже мезангиальные IgА-иммунные комплексы запускают альтернативный путь активации комплемента и пролиферацию клеток.

Лечение. Проводится неспецифическая терапия. Применяют циклофосфан, ацетилсалициловую кислоту и др.

Источник

Аутоиммунные заболевания у детей: список, симптомы и лечение

3153735 thumb

Основная система, защищающая организм от воздействия чужеродных веществ, – это иммунная. Обычно если у человека все в норме, то она не реагирует на ткани собственного организма. Это называется иммунологической толерантностью.

Но иногда возникают нарушения, из-за которых собственные клетки и ткани воспринимаются как чужеродные. И иммунная система эти объекты атакует, вызывая аутоиммунные заболевания у детей, список которых разнообразен.

Особенности

Клетки организма могут стать мишенью под воздействием каких-либо внешних факторов, вроде холода, ультрафиолета. Влияют какие-то инфекции или лекарства, и тому подобное.

3153738

Особое место отводится вирусным инфекциям, ведь, как известно, вирус способен проникать в клетку и изменять ее свойства, в результате чего она станет чужой для иммунной системы.

Аутоиммунные заболевания встречаются у разных категорий возрастных групп и даже у детей.

Какими аутоиммунными заболеваниями могут страдать дети:

Что это за болезни, рассмотрено подробнее.

Ювенильный ревматоидный артрит

Это хроническое воспаление суставов, которое развивается у детей в возрасте до 16 лет. Стимулирует развитие заболевания чаще всего вирусная инфекция, травмы суставов, переохлаждение и т. д.

При этом заболевании поражаются суставы, поэтому оно сопровождается болью, припухлостью, возможно ограничение и деформация движений, повышенная температура в пораженной области.

К внесуставным симптомам аутоиммунного заболевания у детей относится повышение температуры тела, которое сопровождается появлением сыпи. Сыпь может быть на спине, груди, лице, конечностях, ягодицах. Зуд при этом не наблюдается.

Со стороны сердечно-сосудистой системы возможна боль в области сердца и за грудиной. Человек вынужден находиться в положении сидя, ощущается нехватка воздуха. Сам ребенок бледный и у него посиневшие конечности и губы. Кроме этого, может быть кашель (при поражении легких) и боли в животе (при поражении брюшной полости).

Со стороны лимфатической системы наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов вплоть до 5 см. Сами они болезненные и подвижные.

Также возможно поражение глаз: снижение остроты зрения, светобоязнь, покраснение глаз. Все это может привести даже к потере зрения или глаукоме.

Одно из важных проявлений – задержка роста и остеопороз, сопровождающийся повышением ломкости кости.

Лечение артрита

При ювенильном ревматоидным артрите у детей клинические рекомендации врачей неоднозначны. Лечить это заболевание довольно проблематично. Терапия включает в себя диету, медикаментозное лечение, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Лекарственная терапия делится на симптоматическую и иммуноподавляющую (для предотвращения дальнейшего разрушения и инвалидизации). Для уменьшения боли применяют нестероидные противовоспалительные препараты, такие как «Диклофенак», «Нимесулид», «Мелоксикам». Их применяют не более 6-12 недель, после чего нужно сочетать лекарство с иммуноподавляющими препаратами.

3156110

Иммуносупрессивная терапия должна начинаться сразу после установления диагноза. Основные препараты – «Метотрексат», «Циклоспорин», «Лефлуномид». Зачастую их сочетают. Эти препараты хорошо переносятся, да и побочных эффектов у них не так много.

Такие лекарства, как «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Хлорамбуцил» при ювенильном ревматоидном артрите у детей по клиническим рекомендациям применяются редко. Происходит это из-за наличия тяжелых побочных эффектов.

При лечении артрита этой группой препаратов обязательно следят за показателями крови (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами, лейкоцитарной формулой). Один раз в две недели проводят анализ биохимических показателей. В том случае если уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов снижается, а уровень мочевины повышается, необходимо на неделю отменить прием иммунодепрессивных препаратов. После того как показатели нормализуются, можно вновь возобновить прием лекарств.

Недавно была создана новая группа лекарственных средств для лечения ювенильного ревматоидного артрита. Это «Инфликсимаб», «Ритуксимаб». Относятся они к группе биологических агентов. Но лечение этими препаратами возможно только под наблюдением специалистов.

3153749

При выраженных деформациях суставов возможно хирургическое вмешательство с дальнейшим протезированием.

Системная красная волчанка

Что это за болезнь, знают не все. Это заболевание может поражать разные органы тела, и проявляется в виде сыпи на лице в форме бабочки (на носу и щеках). Воспалится тот орган, который поражен. В результате, эта часть тела краснеет, опухает и может даже болеть.

Воспаление опасно тем, что может влиять на деятельность других органов и тканей, и вызывать нежелательные последствия. Поэтому терапия направлена на устранение симптомов воспаления.

Боль сначала может начинаться медленно, и с течением времени (недели, месяцы или годы) будут проявляться новые симптомы. Вначале дети жалуются на недомогание и усталость, также может повышаться температура. Далее, из-за поражения органа, появляется сыпь. В полости рта и носу появляются язвы. Также наблюдается синдром Рейно, когда руки изменяют свой цвет при воздействии температуры от красного до синего.

Возможна аутоиммунная гемолитическая анемия у детей, боли в мышцах, боль в груди, головные боли и судороги. Часто поражаются почки, что гарантирует длительное течение заболевания. При этом повышается давление, развиваются отеки, в моче появляется кровь.

Лечение волчанки

Специфических лекарств при аутоиммунном заболевании у детей, как таковых, нет. Лечение позволяет предотвратить осложнения и контролировать симптомы. В основном терапия направлена на снижение воспаления.

Для снижения боли используются нестероидные противовоспалительные препараты, такие как «Ибупрофен» или «Налоксен». По мере уменьшения симптомов дозу снижают.

3153753

Часто используют «Гидроксихлорохин», который относится к группе противомалярийных препаратов. Он регулирует отклонения в иммунной системе и позволяет лучше контролировать состояние почек и сердца, предотвращая дальнейшее поражение.

Существует специальная группа противоревматических средств, которая препятствует развитию воспаления при аутоиммунном заболевании у детей. Сюда относятся следующие лекарственные препараты: «Метотрексат», «Азатиоприн», «Циклофосфамид».

3153769

Болезнь Бехтерева

Это хроническое воспалительное заболевание суставов и позвоночника.

Боль в поясничном отделе позвоночника – самый первый симптом. Она препятствует движениям, человеку тяжело нагнуться, двигаться в стороны.

Далее боль распространяется и на суставы. Через какое-то время поясница сглаживается, изгибы позвоночника пропадают и формируется сутулость. Тело при этом заболевании принимает как будто «позу просителя». Сами суставы припухлые и болят.

Терапия при болезни Бехтерева

Как обычно, для снятия боли принимают нестероидные противовоспалительные препараты.

Также часто применяют физиотерапию. Но применение тепла может и обострить симптомы, а не облегчить их.

Подбирают специальную лечебную физкультуру. Таким больным обязательно нужно соблюдать диету и следить за весом, чтобы не допустить чрезмерной нагрузки на суставы.

Дерматомиозит

Это заболевание поражает мелкие кровеносные сосуды кожи и мышц. Из-за этого на определенных участках тела появляется сыпь.

Ребенок уставший, суставы у него опухшие и болят из-за воспаления. Характерна сыпь на лице, вокруг глаз отеки. Далее проявляется мышечная боль и слабость.

Один из симптомов – кальциноз (затвердения под кожей). На поверхности таких образований могут быть язвы, из которых сочится белая жидкость, содержащая кальций.

Могут быть и проблемы с кишечником, в результате чего будут боли в животе или запор.

Мышечная слабость может привести к затруднению глотания и нарушению дыхания. Часто развивается одышка.

Лечение дерматомиозита

Средств для полного излечения от данного заболевания нет. Применяют симптоматическую терапию, с помощью которой контролируют течение патологии.

Для снятия воспаления используют кортикостероиды, например, «Метотрексат». Лечение начинают с высоких доз, которые постепенно снижают из-за множества побочных эффектов со стороны этих препаратов. Кроме этой группы, можно использовать другие иммунодепрессивные средства вроде «Циклоспорина», «Циклофосфамида» (при тяжелых течениях заболевания), «Мофетила».

3153761

Для улучшения подвижности сосудов и нормализации физического состояния рекомендуется лечебная физкультура.

Лимфоцитарный тиреоидит

Патология является распространенной. Представляет аутоиммунное заболевание щитовидной железы у ребенка. Процесс воспаления начинается незаметно. Сначала появляется боль в области шеи. Ребенку тяжело глотать, возможна слабость, недомогание и охриплость голоса.

Через некоторое время (несколько дней или пару месяцев) повышается температура, появляется головная боль, потливость, тахикардия. Размер щитовидной железы увеличивается, она становится плотной и болезненной. Вены шеи расширяются, развивается отек и гиперемия лица. Эти симптомы могут сохраняться до 6 недель, после чего размеры уменьшаются и болезненность спадает.

Обязательно диетическое питание в виде жидкой и полужидкой пищи. Назначают антибиотики в течение 7-10 дней. В зависимости от симптомов применяют болеутоляющие средства, сердечные и снотворные.

Острая ревматическая лихорадка

Это воспалительное заболевание сердца и суставов, которое развивается чаще всего при недостаточном лечении патологий, вызванных стрептококками (например, ангины, скарлатины и других).

Характерно стойкое повышение температуры, иногда даже до 39 градусов. Наблюдается общая усталость, неприятные ощущения и отечность в суставах. Боль в сердце сопровождается одышкой и сердцебиением, которые усиливаются при нагрузках.

Кроме того, сердце может увеличиваться в размерах. Ритм сердечной деятельности тоже нарушается.

Возможна болезненная сыпь с рваными краями на коже. Движения тела, особенно конечностей, иногда неуправляемы. Могут быть внезапные вспышки странного поведения вроде неуместного смеха или, наоборот, плача. Эти симптомы объединяют под названием «хоре».

Основная цель лечения – это устранение стрептококковой инфекции, для чего применяют антибиотики из группы пенициллинов. В течение 2 недель симптомы заболевания исчезают. Но после назначают длительные антибиотики для профилактики рецидивов.

3153765

Для уменьшения лихорадки и боли применяются нестероидные противовоспалительные препараты. Если их действие недостаточно, то назначают глюкокортикоиды.

При симптомах, вызванных хореей, назначают противосудорожные средства, такие как «Карбамазепин» и «Вальпроевая кислота» для предупреждения серьезных непроизвольных движений.

В любом случае, несмотря на разновидность заболевания, лечение назначается исключительно доктором. Игнорировать неприятные симптомы, а тем более заниматься приобретением различных средств по совету знакомых категорически запрещается во избежание нежелательных последствий для организма ребенка.

Источник

Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector