Аплазия левой почки у новорожденного

Врождённое отсутствие почки: фатально или нормально?

post 5c1d60e69ee4d

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) — врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

post 5c200c25dc7ca

Агенезия почки — это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении — двусторонняя агенезия — является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование — анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

post 5c200a6847a36

Синдром Поттера — набор признаков у младенца, приобретённый в результате врождённого отсутствия обеих почек и малого количества околоплодных вод

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них — экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ — это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

post 5c200ce705f60

Гемодиализ — очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом — необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Видео: как лечить агенезию почки

Отзывы

Я живу с одной почкой с рождения. Образ жизни как у обычного человека, только пиво не пью). Спортом занимаюсь на ура)

Гость

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Моя подруга с рождения с одной почкой, сейчас ей 45, и пить и курить умудряется, здорова как лошадь.

Гость

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Гость

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Отсутствие от рождения одной из почек можно рассматривать как вариант, почти не отличающийся от нормы. Главное для пациентов с агенезией — это обеспечение сохранности функции единственной почки на протяжении всей жизни. Здоровье органа помогут поддерживать ежегодные медицинские обследования, отказ от контактных видов спорта и злоупотребления алкоголем.

Источник

Причины возникновения аплазии почки: симптоматика, лечение и осложнения

4 24 700x525Аплазия почки классифицируется, как одна из форм агенезии, патологического состояния, имеющего врожденный характер.

Номинально аплазия – это состояние, обусловленное аномалиями развития парного органа, при котором у человека работает только одна почка.

Вторая или отсутствует полностью (агенезия) или представляет собой недоразвитый орган, неспособный выполнять фильтрационные функции даже в незначительном объеме.

Общая информация и код по МКБ-10

Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:

Заболевание всегда носит врожденный характер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.1488046494 aplaziya

Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.

Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.

Такие дети (с пораженными парными органами или полным их отсутствием) признаются докторами, неспособными к жизни. Спасти младенца можно, но для этого потребуется провести сложную операцию по трансплантации.

Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.

Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся характерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.

Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.

Причины возникновения

20161219FluAutism844Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

Причиной возникновения патологии считают:

Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.ageneziya formy

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Двухстороннее поражение

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Общая классификация у детей:

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Кто в зоне риска?

Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

Проявление симптоматики

shutterstock 306461963На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

К кому обратится и как проходит диагностика

Aplaziya pochki e1500147923910Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

Традиционные способы

475Консервативная медицина предлагает больным:

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

fitozilinЕсли у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Осложнения и последствия

Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

А также аплазия может стать причиной:

Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

Профилактические меры

Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.

Источник

Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector