Аномалия развития почки подковообразная почка

Подковообразная почка

Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

МКБ-10

Общие сведения

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Причины

Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.

Патанатомия

Симптомы подковообразной почки

В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.

На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.

Осложнения

Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:

Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.

Диагностика

План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.

При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

Читайте также:  Можно ли париться в бане при аденоме гипофиза

Лечение подковообразной почки

При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.

При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.

Источник

Симптомы подковообразной почки и способы лечения

Около 10 % почечных аномалий занимает сращение почек. Оно может быть симметричной или асимметричной формы. К первой форме можно отнести галетообразную и подковообразную, ко второй — S или L-образную почку.

Сращение одноименных концов почки, напоминающее по виду подкову, имеет название подковообразной аномалии. Если почка является подковообразной, то она расположена, ниже обычной, лоханки почек направлены латерально или наперёд. Кровоснабжение проводится большим количеством артерий, которые отходят от брюшной полости.

Почти во всех случаях сращение почек происходит нижними концами. Место соединения почек имеет перешеек, который представлен почечной паренхимой или соединительной тканью и имеет обособленное кровоснабжение. В основном перешеек находится впереди нижней полой вены и брюшной полости, также он может располагаться позади них или между ними.

Это важно! У новорождённых порок встречается с частотой 1 к 450 случаям, у мальчиков наблюдается чащу, чем у девочек.

Нередко аномалия встречается вместе с различными пороками развития. Аномальное отхождение мочеточников, слабая подвижность, дистопированное расположение способствуют тому, что почка очень подвержена к травмам.

Врождённая аномалия, при которой происходит сращивание верхних или нижних полюсов обеих почек с образованием перешейка — называется подковообразной почкой. Во многих случаях в такой почке происходит развитие различных патологических процессов — нефролитиаз, пиелонефрит, гидронефроз, а также почечная недостаточность и артериальная гипертензия.

Для диагностирования подковообразной почки используют такие методы исследований: пиелография, УЗИ, томография почек, урография.

Хирургическое вмешательство проводят только в случае наличия в почке урологического заболевания, которое требует проведения операции.

Около 30 % людей имеющих подковообразную почку, также имеют как минимум еще одно осложнение, связанное с центральной нервной системой, сердечно-сосудистой или мочеполовой системой.

Среди них могут быть:

Диагностика подковообразной почки

При отсутствии проявлений патологии лечение или диагностика не являются необходимыми. Наличие приведённых выше осложнений даёт повод для проведения диагностических обследований.

Микционная цистография или микционная цистоуретрография — с помощью Х-рентгеновских лучей проводят изучение мочеполового тракта. Полую трубку (мочевой катетер) вставляют в уретру (мочеиспускательный канал), при этом мочевой пузырь наполнится контрастным водорастворимым веществом.

Рентгеновские снимки необходимо сделать, когда мочевой пузырь полон и пуст, они покажут наличие обратного тока мочи в почки и мочеточники.

УЗИ (ультразвуковое исследование почек) — использование звуковых высокочастотных волн для создания изображений органов, кровеносных сосудов и тканей. Ультразвук используют для определения кровотока через сосуды, осмотра внутренних органов и оценки их функционального состояния.

Внутривенная пиелография — метод диагностики, который используют для визуализации строение мочевыводящих путей. При использовании данного метода исследования внутривенно вводят контрастное вещество, позволяющее оценить структуру мочеполовых путей. Данный метод диагностики также позволяет определить нарушения анализа мочи и крови и оттока мочи.

Причины образования подковообразной почки

Следствием дисэмбриогенеза является формирование подковообразной почки. При формировании плода развитие почки делится на три этапа: пронефрос (предпочка), мезонефрос (первичная почка) и вторичная почка. Фиксация и завершение формирования почки происходит после рождения ребёнка.

Читайте также:  Как лечить цистит новобрачных

Причиной такой аномалии является нарушение процессов ротации и миграции почки, которые обусловлены инфекциями, болезнями матери и воздействием на плод различных вредных лекарственных и химических веществ.

Симптомы патологии

Симптомами подковообразной почки могут быть:

Проведение медицинских наблюдений показало, что подковообразная почка симптомов не проявляет и её выявление происходит случайно.

Это важно! Патология может проявляться как самостоятельно, так и сочетаться с другими врождёнными пороками, такими как: расщепление позвоночника, поликистоз почек, аномалии скелета (полидактилия, косолапость, расщелина нёба и губы), гидроцефалия, пороки аноректальной системы.

Какое существует лечение при подковообразной почке

В частых случаях лечение подковообразной почки считается консервативным. Оно направляется на ликвидацию воспалительного процесса. Проведение оперативного лечения имеет такие же показания, как и при нормально сформированных почках (нефрокалькулёз, гидронефроз).

При корректировании данных заболеваний рекомендовано проводить истмотомию с иссечением перешейка. Также проведение истмотомии может возникнуть при наличии интенсивных болей в животе, которые возникают вследствие давления почечного перешейка на нервы солнечного сплетения.

Это важно! Для проведения такой операции необходимо иметь данные о почечной ангиографии, для выяснения особенностей кровоснабжения каждой половины почки.

Во время проведения операции нужно проводить ревизию почечных сосудов. Проведение геминефроуретерэктомии возникает лишь при сильном поражении одной половины подковообразной почки.

Проведение специфического лечения подковообразной почки специалист определяет, основываясь на наличие/отсутствие проявлений патологии, возраст пациента, его состояние здоровья, историю болезни, восприимчивость к процедурам, тяжесть заболевания.

Источник

Подковообразная почка и синдром Поттера (аномалии развития почек)

Общие сведения

Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.

Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.

Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.

Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.

Классификация

Сращение почек, подковообразная почка

Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.

Поликистоз почек

Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.

Синдром Поттера

Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.

Причины

На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:

Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.

Причины подковообразной почки

Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:

Читайте также:  Чем лечить цистит если нолицин не помогает

Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.

Симптомы

Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

Симптомы подковообразной почки

Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Анализы и диагностика

На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.

Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.

Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.

Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.

Лечение аномалии развития почек

Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector