Ангиомиолипома почки на мрт

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Ангиомиолипома почки на мрт

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Ангиомиолипома (АМЛ) печени
2. Определение:
• Доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из гладких мышц (миоидный компонент), жира (липоидный компонент) и пролиферирующих кровеносных сосудов (ангиоидный компонент), представленных в различных пропорциях

Читайте также:  Почки вербы целебные свойства

2. КТ признаки ангиомиолипомы и липомы печени:
• КТ без контрастного усиления:
о Хорошо отграниченное образование с неравномерной плотностью, обусловленной наличием жира и более плотного мягкотканного компонента:
— Образование может быть практически полностью представлено компонентом «жировой» или «мягкотканной» плотности
• КТ с контрастным усилением:
о В артериальной фазе: контрастное усиление части опухоли, не содержащей жир

3. МРТ признаки ангиомиолипомы и липомы печени:
• Т1 ВИ:
о Включения жира на Т1 ВИ выглядят гиперинтенсивными
о В «противофазе» обнаруживается относительное снижение интенсивности сигнала по сравнению с изображениями в «фазе»
о Также может использоваться селективное жироподавление
• Т2 ВИ:
о Для жирового компонента характерен сигнал высокой интенсивности
о Сигнал в образовании неравномерно гиперинтенсивный
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Мягкотканный компонент в образовании накапливает контраст

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ с подавлением сигнала от жира, GRE в «противофазе»

(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины 43 лет с жалобами на неприятные ощущения в правом подреберье визуализируется большое объемное образование в печени, содержащее небольшие включения жировой плотности.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется повышенная васкуляризация опухоли, что подозрительно на аденому или злокачественную опухоль. Образование было удалено и верифицировано как ангиомиолипома с преобладающим сосудистым и мышечным (гладкие мышцы) компонентом.

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы и липомы печени:

1. Гепатоцеллюлярный рак:
• В опухоли могут обнаруживаться фокальные включения жира; возможна также диффузная инфильтрация липидами или «мозаичное» распределение жира
• Объемное образование, содержащее жир, обнаруживаемое в печени на фоне цирроза, обычно представляет собой ГЦР

2. Изменения печени после оперативных вмешательств:
• Может обнаруживаться дефект печени, закрытый сальником

3. Фокальный стеатоз:
• Типичное распределение по ходу связок или ветвей воротной вены
• Кровеносные сосуды, проходящие в зоне стеатоза, не изменены

4. Аденома печени:
• Хорошо отграниченное образование, часто имеющее капсулу
• С повышенной васкуляризацией, неоднородной структуры, с кровоизлияниями и участками некроза
• Определяется преимущественно у молодых женщин, принимающих пероральные контрацептивы

5. Липома печени:
• Не накапливает контраст (на КТ с контрастным усилением), и неотличима от ангиомиолипомы с преобладающим жировым компонентом

6. Метастазы (тератомы или липосаркомы):
• Содержат жир, возможно, также жидкость, кальцинаты (тератома)
• Большинство липосарком представляют собой большие, хорошо отграниченные образования мягкотканной плотности, имеющие кровоснабжение

(Слева) На фотографии макропрепарата опухоли печени, удаленной у этой же пациентки, визуализируется большое образование В с мелкими включениями жира, крупными кровеносными сосудами и зонами некроза.
(Справа) На фотографии макропрепарата, раскрытого в виде «створок раковины», — удаленная опухоль, центр которой подвергся некрозу и был «вылущен» при рассечении. Заключительный диагноз: ангиомиолипома печени.

1. Общая характеристика:
• Ассоциированные патологические изменения:
о Туберозный склероз (менее чем в 10% случаев):
— Ангиомиолипомы и кисты в почках, а также образования внепочечной локализации
— У некоторых пациентов туберозный склероз может протекать в «смазанной» форме

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жир может занимать от менее 10% до более чем 90% объема опухоли
• В опухоли могут обнаруживаться крупные очаги некроза

3. Микроскопия:
• Эпителиоидные гладкие мышечные клетки, зрелые жировые клетки и пролиферирующие кровеносные сосуды

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• АМЛ и липома не обусловливают наличие какой-либо симптоматики и обнаруживаются случайно при лучевых исследованиях
• Кровоизлияние в опухоль может проявляться болью (возникает редко)

2. Демография:
• Пол:
о Намного чаще заболевают женщины

3. Течение и прогноз:
• Спонтанное кровоизлияние или разрыв (редко)
• Вероятность малигнизации отсутствует

4. Лечение:
• Консервативная терапия, эмболизация:
о Периферически расположенные опухоли большого размера и образования неизвестного гистологического строения необходимо удалять

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Небольшое объемное образование в печени с плотностью жира, обнаруживаемое у пациента с туберозным склерозом, скорее всего, является доброкачественным

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.2.2020

Источник

Системный подход — солидные образования почки

Большинство образований почки встречаются в практике, как случайные находки, из которых часть является почечно-клеточная карцинома. Задачей диагностики является дифференцировка доброкачественного и злокачественного образований почки, хотя во многих случаях это не представляется возможным.

В данной статье рассмотрены радиологические находки характерные для доброкачественных и злокачественных образований почки.

Читайте также:  Медикаментозное лечение опухоли почки

Алгоритм анализа при выявлении образования почки:

Вы еще много раз столкнетесь с тем, что после выполнения данного алгоритма вы не придете к окончательному диагнозу, а на первом месте дифференциального ряда — почечно-клеточная карцинома.

Затем оцените КТ и МРТ-изображения и ответьте на вопрос, что больше соответствует доброкачественному образования почки, а что злокачественному выделив из этой группы признаки низкодифференцируемой опухоли и высокодифференцируемой почечно-клеточной карциномы.

Гиперденсное образование на бесконтрасном КТ.

Образование с плотностью выше 70HU на нативном (бесконтрастном) КТ-изображении является геморрагическая киста. Геморрагические кисты также могут быть с плотностью ниже, чем 70HU, но в данном случае должен осуществлен контроль за образованиями на пост-контрастных изображениях. Если на пост-контрастных изображениях отсутствует контрастное усиление, то, следственно, подтверждается кистозное происхождение образование.

Макроскопическое включение жира в образовании почки плотностью 20HU явный признак ангиомиолипомы. Тонкие срезы лучше при исследовании плотности. К сожалению 5% ангиомиолипом макроскопический жир не содержат. КТ-картина данных ангиомиолипом неотличимо схожа с почечно-клеточной карциномой. Как ни странно, но почечно-клеточная карцинома в некоторых случаях также содержит жир. При включениях жира и кальцификатов в образование почки дифференциальный диагноз должен склонятся в сторону почечно-клеточной карциномы.

Сомнительное усиление на 10-20HU псевдо-усиление в кисте, как результат увеличения жесткости излучения. МРТ в данных случаях является отличным методом в дифференциальном диагнозе. Сомнительное усиление также характерно для папиллярной карциномы почки, для которой характерно слабое усиление и которая менее агрессивная опухоль, чем светлоклеточная карцинома.

Гомогенное усиление, а также ослабление (> 40 HU) на нативных снимках в большей степени характерны для ангиомиолипомы с малым содержанием жира, хотя почечно-клеточную карциному нельзя также исключать.

Сильное усиление визуализируется при светло-клеточной карциноме, ангиомиолипомах с малым содержанием жира и онкоцитомах. Светло-клеточная карцинома встречается чаще, чем онкоцитома и ангиомиолипома с малым содержанием жира, поэтому диагноз карциномы ставится чаще в особенности в тех случаях, когда образование гетерогенное и больших размеров.

МРТ при образованиях почки

Гиперинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях, как правило, визуализируется при геморрагических кистах или кистах с белковым содержимым, а также при ангимиолипомах, содержащие макроскопический внеклеточный жир.

Если жир внутри клетки, то на Т1-изображениях не будет гиперинтенсивного сигнала, сигнал будет снижаться на out-phase изображениях, что не характерно для ангимиолипомы, а типичнее для светлоклеточной карциномы почки.

На Т2 гипоинтенсивный сигнал характерен в большей степени для папиллярной карциномы почки и в меньшей степени для ангиолипомы с малым содержанием жира.

На Т2 гиперинтенсивный сигнал характерен для светлоклеточной карциномы, но признак не является специфичным, потому как схожие изменения и при онкоцитомах.

По данным МРТ изображений также трудно, как и по данным КТ изображений сказать однозначно о доброкачественности и злокачественности процесса.

Размер и форма образования.

Шарообразные образования являются наиболее распространёнными образованиями почки. Данные образование чаще обширные деформирующие контур органа. Типичные представители шарообразных образований являются онкоцитома и почечно-клеточная карцинома.

Бобовидные образования не деформируют контур почки и «встроены» в паренхиме органа.
Бобовидные образования более трудно обнаружить и обычно не визуализируются на КТ без контраста.

Обратите внимание, что существует много подводных камней в дифференциальной диагностике шарообразных и бобовидных образований.

Бобовидные образования.
Радиологические признаки образований бобовидной формы обычно не специфичны. Данное явление заметно если обратить внимание на схожесть образований, представленных на рисунке. Дифференциальный диагноз обычно строят, исходя из клинических данных и, соответственно, данных визуализации.

Инфильтрирующее почку по центру образование у пожилого пациента соответствует переходно-клеточному раку почки. Инфильтрирующее почку по центру образование у молодого пациента с серповидной перегородкой внутри больше соответствует медуллярной карциноме почки. Мультифокальные и билатеральные или диффузные образования почки в сочетании с лимфоаденопатией, а также с вовлечением в патологический процесс других органов характерны для лимфомы.
Мультифокальные и двусторонние поражения почек характерны для злокачественных образований, в частности для метастазирования. У пациентов с клиникой характерной при инфекции, конечно же, в первую очередь нужно подозревать пиелонефрит. Для инфаркта почки характерно клиновидное поражение почки.

Размер образования.

Размер опухоли является наиболее важным показателем злокачественности опухоли вместе с гистологической оценки дифференцировки образования.
Риск возникновения метастазов зависит от размера опухоли.
Если размер опухоли меньше 3 см риск метастазирования незначительна.
Большинство образований почки в размере обычно меньше, чем 4 см. Многие из данных образований низкодифференцированная почечно-клеточная карцинома, безболезненно протекающие злокачественные или доброкачественные образования.
Образования размером от 1 до 2 см, которые удалили хирургически, в 56% доброкачественные образования. 13% образований размером от 6 до 7 см только являются доброкачественные.

Читайте также:  Какая бывает плотность камней в почках

Почечно-клеточный рак. Светлоклеточная карцинома почки.

Почечно-клеточная карцинома является типичным шарообразным образованием. Почечно-клеточная карцинома является случайной находкой выявленная у пациентов, обратившихся с жалобами не связанными с патологии мочевыделительной системы.
Пик заболеваемости 60-70 лет. Почечно-клеточная карцинома связана с наследственными синдромами такими, как синдром Хиппель-Линдау, туберозным склерозом и Бирт-Хогг-Дубе.
Самый распространённый подтип почечно-клеточной карциномы является светло-клеточная карцинома почек, затем папиллярная и хромофобная почечно-клеточная карцинома. Медуллярная и кистозных многокамерная почечно-клеточная карцинома встречается крайне редко.

Светло-клеточная карцинома почек составляет 70% случаев рака почек.

Данная опухоль чаще больших размеров и прорастает из почечной коры. Светло-клеточная карцинома является гиперваскулярным образованием с неоднородным содержимым, как следствие некроза, кровоизлияний, кальцинирования или образование внутри кист. В редких случаях почечно-клеточная карцинома содержит внеклеточный жир, соответственно, образование с включением жира и кальцинатов следует рассматривать, как почечно-клеточную карциному.

Характерной особенностью светлоклеточной карциномы явлечётся значительное усиление в кортикомедуллярную фазу.
Хотя трудности бывают, когда образование небольших размеров и локализуется в почечной коре, которая также хорошо контрастируется.
Поэтому нефрографическая фаза при образованиях такой локализации и размеров является для оценки наиболее важной так, как паренхима контрастируется гомогеннее и сильнее, чем опухоль, что хорошо заметно на ниже приведённых изображениях.
На МРТ светло-клеточная карцинома визуализируется, как гипоинтенсивное образование на Т1 и гиперинтенсивное на Т2. Как правило, почечно-клеточная карцинома не имеет экстрацеллюлярного жира, что, соответственно, отличает её от ангиомиолипомы. Хотя в 80% случаях светло-клеточной карциномы есть внутриклеточный жир, что приводит к снижению сигнала на Т1 opposed-phase в сравнении с in-phase изображениями. В данных ситуациях не стоит делать вывод о том, что жир внеклеточный, который характерен в большей степени для ангиомиолипомы. Болезнь Фон-Гиппель-Линдау ассоциирована с развитием светло-клеточной карциномы почек, чаще мультифокальной и билатеральной. Пациенты со светло-клеточной карциномой имеет 5-летнюю выживаемость, что является прогнозом хуже, чем у пациентов с папиллярной и хромофобной карциномой.

Порядка 5% всех светло-клеточных карцином имеют инфильтративный характер роста. Несмотря на то, что это лишь небольшая часть от всех почечно-клеточных карцинома, нельзя забывать про них при построении дифференциального ряда бобовидных образований почки с инфильтративным типом роста. Почечно-клеточные карциномы с инфильтративным типом роста являются агрессивными и гиперваскулярными, которые изменяют внутреннюю архитектуру почек, но не наружные контуры, а изменения лоханки схожи с изменениями при переходно-клеточном раке почки.

Папиллярная почечно-клеточная карцинома

Папиллярная почечно-клеточная карцинома встречается в 10-15% случаях от всех случаев почечно-клеточных карцином. Данные образования чаще гомогенные и гиповаскулярные, поэтому схожи с кистами. В отличии от светло-клеточной карциномы при контрастировании разница плотности образования до и после контрастирования составляет всего 10-20HU. Папиллярные почечно-клеточные карциномы больших размеров могут быть гетерогенными, в следствии геморрагий, некрозов и кальцификатов.
На МРТ данные образования на Т1 дают от изо- до гипотенсивный сигнал и на Т2 гипоинтенсивный. Включения макроскопического жира встречается чаще с кальцификатами.
Образования обычно билатеральные и мультифокальные, что в свою очередь намного чаще встречается в сравнении с другими почечно-клеточными карциномами. 5-летняя выживаемость составляет 80-90%.

Хромофобная почечно-клеточная карцинома

5% от почечно-клеточных карцином типа хромофобная ПКК.

Это твердое, резко ограниченное и иногда с дольчатым строением образование.
Данное образование имеют схожее строение с онкоцитомой так, как в центре визуализируется перегородка или паттерн с радиальным строением, поэтому её невозможно отличить от онкоцитомы при визуализации, хотя и при гистологии тоже сложно.
При контрастировании хромофобная почечно-клеточная карцинома чаще однородная и менее интенсивная, чем светло-клеточная почечная карцинома при контрастировании.
Прогноз хромофобной ПКК схожий с прогнозом папиллярной ПКК и равен 5-летней выживаемости в 80-90% случаях.

Синдром Бёрта — Хога — Дьюба (англ. Birt–Hogg–Dubé syndrome) — редко встречающееся аутосомно-доминантное генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN и проявляющееся развитием доброкачественных опухолей волосяного фолликула (фиброфолликулом), кистами в лёгких и повышенным риском возникновения рака почки (хромофобная почечной карциномы) и рака толстого кишечника.

Стадирование почечно-клеточной карциномы.

Почечно-клеточная карцинома может распространяться на почечную фасцию и надпочечники, в почечную вену, полую вену.
Для хирурга при планировании операции важно знать, если тромб в нижней полой вене. Это важно в ситуациях, когда тромб поднялся выше диафрагмы, тогда необходимо планирование манипуляций вместе с торакальным хирургом.

Ниже представлен пациент с Т4-стадией почечно-клеточной карциномы.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector