Ангиомиолипома почек код по мкб

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

Читайте также:  Боль при вдыхании в области почек

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Ангиомиолипома почки

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Читайте также:  Может ли аденома гипофиза перерасти в рак

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Источник

Описание ангиомиолипомы и методов борьбы с ней

Быстрая утомляемость, отеки, плохой аппетит, болевые ощущения в поясничном отделе спины — все перечисленные симптомы часто беспокоят взрослых людей с почечными патологиями. Органы мочевыделительной системы имеют огромное значение для здоровья и хорошего самочувствия. Ангиомиолипома почки — достаточно распространенный диагноз. Заболевание атакует индивидов среднего и пожилого возраста. При этом среди пациентов женщин в несколько раз больше, чем мужчин. Рассмотрим подробнее причины возникновения и методы лечения данной патологии.

Представление об ангиомиолипоме

Ангиомиолипома почки — это доброкачественная опухоль, поражает парные органы мочевыводящей системы (о чем свидетельствует код МКБ). Формируется она из мезенхимального вида ткани, состоит из гладких мышц, липидов, кровеносных сосудов. АМЛ может появиться в совокупности с другими видами образований или развиваться впоследствии заболевания.

Причины и провоцирующие факторы

Патогенез ангиомиолипомы — малоизученная тема. До сих пор медики не могут точно сказать: является ли изолированная форма заболевания врожденным пороком развития либо это истинная опухоль. Обычно болезнь активизируется под влиянием следующих причин:

Механизм развития

Ангиолипома почки может длительное время никак не проявляться. Видимые симптомы зависят от размера опухоли: параметры образования (до 4 см в толщину) позволяют болезни протекать незаметно. При дальнейшем росте, липоме требуется большее количество кислорода. Все дело в том, что мышечная ткань формируется быстрее сосудов. Кровеносные каналы начинают растягиваться, на их стенках образуются истончения, которые легко рвутся. В итоге патологического процесса часто происходят «скрытые» кровотечения. Поэтому важно вовремя выявить аномальные изменения во внутренних органах.

Клиническая картина

В результате многочисленных исследований клинической картины ангимиолипомы почки, ученые определили наиболее характерные признаки недуга:

Размер опухоли до 5 см — у подавляющего большинства пациентов наблюдается бессимптомное течение болезни. От пяти до десяти сантиметров — лишь у 18%. Вывод — чем больше образование, тем легче его выявить.

Разные формы

Проявление ангиомиолипомы почки имеет различные особенности. Медицина определяет два вида патологии:

По своему строению трансформация органа может быть типичной и атипичной. В первом случае присутствуют все составляющие: жировая ткань, эпителий, мышцы и сосуды. Во втором — липидов не наблюдается. Определяется данный фактор только при гистологическом исследовании пунктата. — отсутствуют кань, эрировчной и аодну почку.капиляраОпасная особенность ангимиолипомы почки в том, что пораженная ткань растет неравномерно, в кровеносных капиллярах часто образуются аневризмы, которые склонны к разрыву.

Осложнения

Многих пациентов волнует вопрос: опасна ли для жизни ангиомиолипома почки и каковы ее последствия. Самым распространенным осложнением заболевания считается внутреннее кровотечение. Данное состояние требует немедленного обращения за медицинской помощью. Основные симптомы разрыва сосудов:

Читайте также:  Боль в пояснице при пиелонефрите что делать

К осложнениям ангиомиолипомы почки также относятся: сдавливание близко находящихся элементов, некроз тканей, сосудистый тромбоз, рак. Бывает, что опухоль остается доброкачественной, но в соседних органах появляются маленькие узелки (обычно в печени).

Диагностическое обследование

В большинстве случаев недуг поражает один орган. Патология определяется как «ангиомиолипома левой почки» или «ангиомиолипома правой почки». Для уточнения специфики болезни используют следующие методы диагностики:

Лечение ангиомиолипомы

Тактика лечения опухоли зависит от многих факторов. На выбор средств и методов влияют: размеры образования, область поражения (левая или правая почка), дополнительные заболевания, возраст, половая принадлежность пациента, общее самочувствие. После проведения необходимых исследований, лечащий врач определяет стратегию избавления от недуга.

Традиционные методы

Обычно маленькие опухоли не нужно специально лечить. За состоянием больного следит лечащий врач с помощью контрольного обследования. УЗИ проходят один раз в квартал. Если ангиолипома не меняет свои габариты, контроль осуществляется реже.

Медикаментозное воздействие применяется в качестве подготовки пациента к малоинвазивным способам лечения. Обширно используются таргетные препараты для уменьшения размеров опухоли. Лекарственная терапия в комплексе с диетой — достаточно эффективное сочетание, которое может надолго отложить оперативное вмешательство или полностью исключить его.

Образования свыше 5 см в диаметре нуждаются в хирургическом вмешательстве. На сегодняшний день медицина располагает широким выбором операций. Виды инструментального лечения миоангиолипомы почки, их специфика подробно описаны в следующей таблице.

Название оперативного вмешательства Основные характеристики Условия применения
Энуклеация опухоли. Щадящий метод, удаление образования происходит посредством вылущивания вместе с капсулой. Выполняется эндоскопическим путем. Используется только в случае неоспоримой доброкачественности развития заболевания.
Резекция почки. Иссечение ангиомиолипомы с частью очагового элемента. Выполняется способом рассечения тканей либо через проколы брюшной стенки. Практикуется, когда опухоль проросла в соседние ткани, но остальная часть почки здорова и функциональна.
Удаление органа. Нефрэктомия необходима в случае невозможности сохранения почки. Применяется, если обнаружено множественное образование, которое нельзя убрать изолированно.
Суперселективная эмболизация артерий. Введение лекарств, которые «склеивают» стенки сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, нарост со временем уменьшается. Используется при легкой и средней степени болезни.
Криоаблация. Воздействие на пораженные ткани жидким азотом. Метод возможен при единичной опухоли, когда общие показатели уровня здоровья достаточно высоки.

Альтернативная терапия

Необходимо помнить, что лечение различных гемангиом нельзя осуществлять самостоятельно, с помощью народной медицины. В сочетании с консервативной терапией, после консультации специалиста, иногда принимают:

Грязелечение — метод, имеющий множество положительных отзывов. Однако, применение грязи возможно только в период ремиссии заболевания. Активное тепловое воздействие данной субстанции во время обострения недуга чревато тяжелыми последствиями.

Если решение лечащего врача склоняется к хирургическому вмешательству, нельзя отказываться от операции и заниматься самолечением. Игнорирование предписаний специалиста может привести к опасным осложнениям и летальному исходу.

Диета

Когда поставлен диагноз «ангиомиолипома почки», не обойтись без коррекции питания. Следует перейти на специальную диету с минимальным употреблением соли. Принципы лечебного рациона следующие:

Нельзя употреблять следующие продукты:

Нехитрые правила питания — это то, отчего может прекратиться дальнейший рост опухоли и даже уменьшиться ее размер.

Профилактика и прогноз

Лучшей превентивной мерой для почечных заболеваний является регулярное прохождение профилактического обследования. Для предотвращения образования опухоли людям из «группы риска» запрещается долго находиться под действием ультрафиолетовых лучей, загорать.

Люди, имеющие хронические заболевания мочеполовой системы, наиболее подвержены обострениям почечных болезней. Урологи советуют по возможности регулярно практиковать курортно-санаторный отдых. Лечащий врач поможет подобрать подходящее специализированное учреждение.

Своевременное медицинское вмешательство приводит к благоприятному прогнозу в лечении ангиомиолипомы почки. Лекарственная терапия совместно с диетой способны исключить операционные методы. Если хирургическое воздействие является оптимальным решением, не стоит его бояться и откладывать, так как после него наблюдается полное выздоровление пациента.

Заключение

Почки – одна из самых важных «деталей» организма человека. К сожалению, они весьма уязвимы. Неправильный образ жизни, регулярное переохлаждение, недостаточное употребление жидкости могут негативно сказаться на работе парных органов. Ангиомиолипома — коварный недуг, который сложно выявить на ранних этапах. Поэтому важно не пренебрегать периодической профилактической консультацией, чтобы избежать возможной опасности для здоровья.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector