Ангиолипома в почке видео

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Читайте также:  Диспансерное наблюдение при цистите

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Ангиолипома в почке видео

а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
— Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
— Гамартома сетчатки
— Корковые туберы и субэпендимальные узлы
— Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
— Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

5. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Классическая картина: четко определяемое, заметно гиперэхогенное образование по отношению к нормальной паренхиме почки с отсутствием акустической тени:
— Однако подгруппа АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной; кроме того, у них отсутствует акустическая тень
— АМЛ с минимальным содержанием жира обычно гомогенные и изоэхогенные
о ПКР небольшого размера также может быть гиперэхогенным:
— АМЛ и ПКР невозможно отличить друг от друга на УЗИ
— Требуется дальнейшее исследование с помощью КТ, МРТ или биопсии
• Цветовая допплерография:
о Обнаружение псевдоаневризмы:
— Овоидные или округлые структуры, заполненные цветовым потоком, находящиеся внутри или рядом с АМЛ Цветовой поток имеет вид завихрения или в виде признака «инь-янь»
— Во время спектрального анализа шейки псевдоаневризмы обнаруживают классическую картину потока «из стороны в сторону»
• Энергетическая допплерография:
о Большинство АМЛ обладают «внутриопухолевой очаговой картиной»:
— Центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли
о Напротив, большинство ПКР небольших размеров обладают смешанной периферической и проникающей картиной:
— Поток определяют в центре опухоли с распространением к ее краям/периферии

6. Ангиография:
• Опухоль с увеличенным сосудистым компонентом:
о Гиперваскулярное образование с неупорядоченными, длинными и извитыми сосудами о Мешковатые псевдоаневризмы
о Отсутствие артериовенозных шунтов
о Картина капиллярной нефрограммы в виде «солнечных лучей»
о Периферические сосуды в венозную фазу имеют вид «луковичной шелухи»

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

(Слева) MPT, Т2, аксиальная проекция: образование с ИС, схожей с жиром. Это образование растет из задней коры почки через небольшой дефект.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента установлено, что образование теряет ИС в режиме подавления сигнала от жировой ткани. Выявлены дефект коры (признак «желобка») и питающий сосуд.
(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины 61 года с туберозным склерозом выявлены двусторонние образования почек, некоторые из которых содержат явный жир (вследствие наличия АМЛ), а в других определяют кисты.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реконструкция изображения: у того же пациента выявлены множественные двусторонние кисты и солидные образования (АМЛ) с жировыми и мягкотканными компонентами. Множественные и двусторонние АМЛ подтверждают наличие туберозного склероза.

Читайте также:  Какие травы помогают когда болят почки

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы

(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
— Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

Читайте также:  Внезапная острая боль в почке

4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Четко определяемое гетерогенное образование почки, содержащее макроскопический жировой компонент
• Признак «желобка»: АМЛ представляет собой небольшой географический дефект в коре почки
• Визуализация в противофазу:
о Потеря сигнала последовательности на выходе из фазы
о Артефакт «индийских чернил» на границе с почкой
о Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

ж) Список использованной литературы:
1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014
2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013
4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013
5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013
6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012
7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012
8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010
9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009
10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009
11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005
12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004
13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002
14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector