Амилоидоз почек изменения в моче

МОЧА ПРИ АМИЛОИДОЗЕ ПОЧЕК

Амилоидоз почек – заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением почек с отложением в них амилоида (про­дукта превращения белка), сопровождающееся нарушением их функции и развитием хронической почечной недостаточности. В основе заболевания лежит нарушение белкового обмена и синтеза амилоида – гликопротеазы, в которых глобулин связан с полисахаридом. Среди глобулиновых фракций преобладает гамма-глобулин (85–90%). Углеводный компонент амилоида состоит из хондроитинсульфата (90%) и примерно равных количеств гиалуроновой кислоты, хондроитина и гепарина.

Выделяют первичный, идиопатический, и вторичный амилоидоз. Для первичного амилоидоза характерны поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, частично пищевого канала. Причиной развития вторичного амилоидоза считают различные хронические инфекции – туберкулез, сифилис, малярию, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит, миеломную болезнь и другие заболевания. Для вторичного амилоидоза харак­терно поражение паренхиматозных органов – селезенки, почек, печени, надпочечников.

Амилоид откладывается постепенно, начиная с пирамид, затем переходит на корковое вещество, сосуды, клубочки. Эпителий ка­нальцев набухший, зернистый, нередко десквамированный. В кортикомедуллярном слое встречаются крупные лимфоретикулярные инфильтраты. Отложение амилоида в клубочках способствует повреждению гломерулярного фильтра, что приводит к повышенной фильтрации белка.

В развитии амилоидоза почек выделяют 3 стадии:

· протеинурическая (появление протеинурии вследствие развития относительной недостаточности почек);

· отечно-гипотоническая (развитие нефротического синдрома – отеки, гиперхолестеринемия, артериальная гипотония вследствие амилоидоза большинства клубочков, «выключением» их капиллярных петель);

· азотемическая (развитие азотемии и уремии вследствие накопления амилоида, инфильтрации почек липидами и развития диффузного фиброза и склероза паренхимы почек).

В канальцах обнаруживается гиалиново-капельная, гиалинововакуоль-ная, вакуольная и жировая дистрофия, некроз и десквамация эпителия прямых и извитых канальцев, накопление жира в эпителии канальцев и строме почки. Много амилоида в стенках артерий, вен, лимфатических сосудов. В амилоидно-сморщенной почке наблюдается гибель большинства нефронов, их атрофию и разрастание межуточной соединительной ткани.

Основными клиническими симптомами амилоидоза почек: протеинурия, отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и развитие нефрогенной гипертонии.

Протеинурия постоянный симптом амилоидоза: в разгар заболевания достигает 10-15 г/л. За сутки выделяется от 2 до 20 и даже 40 г белка. Основную часть белков мочи составляют альбумины, чаще β- и γ-глобулины, особенно α1— и γ-гликопротеидов. Глобулинурия постепенно приводит к снижению А/Г коэффициента мочи, что указывать на прогрессирование амилоидоза, причем иногда достовернее, чем нарастание протеинурии.

Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии и связанного с ней выраженного отечного синдрома. Отеки при амилоидозе развиваются рано, носят упорный и распространенный характер, оставаясь значительными даже в терминальном уремическом периоде. Одновременно с гипопротеинемией наблюдается диспротеинемия: увеличение α2— и γ-глобу-линов сыворотки; α1— и β-гликопротеидов с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Отмечается ускорение СОЭ и осадочных проб (тимоловой, сулемовой и др.). Частым признаком при амилоидозе является гиперлипидурия, что в сочетании с массивной протеинурией, гипопротеинемией, диспротеинемией и отеками характеризует классический нефротический синдром.

Количество мочи вначале заболевания уменьшается (олигурия), ее относительная плотность увеличивается до 1030 и более (гиперстенурия). Количество белка (протеинурия) может быть различным, чаще до 12 г/л и больше.

Осадок мочи скудный («немой осадок») – патогномоничный симптом амилоидоза. Микроскопически выявляют единичные лейкоциты и эритроциты, обычно неизмененные, гиалиновые и, иногда, зернистые цилиндры. С присоединением нефротического синдрома осадок богат клеточными элементами: лейкоцитов 20–40 экз., неизмененных эритроцитов 3-10 экз. в поле зрения микроскопа. Встречаются эпителиоциты почек с зернистой, жировой гиалиново-капельной дистрофией и вакуолизацией. Цилиндры гиалиновые, эпителиальные, зернистые, жирнозернистые, гиалиново-капельные, восковидные и вакуолизированные. В моче могут быть кристаллы холестерина и иглы жирных кислот.

Читайте также:  Как дробить камни в почках народная медицина

ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК

Поражение почек при туберкулезе наблюдается в период первичной генерализации туберкулезного процесса в виде мель­чайших туберкулезных очагов в корковом слое почек. При хорошей сопротивляемости организма происходит их заживление, но если организм ослаблен или инфекция особо вирулентна, полного заживления туберкулезных очагов в корковом слое почек не происходит и тогда процесс или прогрессирует, или остается в затухшем состоянии. Обычно, будучи в патогенетическом и патоморфологическом отношении двусторонним процессом, клинически вначале протекает как односторонний. Двустороннее поражение почек наблюдается примерно в 1/3 случаев туберкулеза почек.

Основной путь заражения почек микобактерией туберкулеза – гематогенный. Лимфогенный путь инфицирования почек про­тиворечит современным представлениям, ибо лимфатические пути, дренирующие орган, выносят из него инфекцию, но не заносят ее (Babisc, Reni-Vamos, 1964).

В ранней стадии туберкулеза почек бугорки располагаются преимущественно в корковом слое, где они часто подвергаются рубцеванию. Бугорки в мозговом слое, расположенные в области почечного сосочка, синуса или свода чашечки, сливаются и образуют каверну с казеозным распадом. Содержимое каверны тонким свищевым ходом про­рывается в мочевыводящие пути и микобактерии туберкулеза и гной попадают в почечную лоханку, мочеточник и мочевой пузырь. Прогрессирующая туберкулезная деструкция может привести к полному разрушению почки и к туберкулезному пионефрозу. При затухании процесса может произойти обызвествление казеозных очагов.

КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ МОЧИ

Особенно характерна для туберкулеза стойкая пиурия, не поддающаяся обычной (неспецифической) антибактериальной терапии, проводимой по поводу предполагаемого пиелонефрита или цистита. моча становится мутной, а при ее отстаивании об­разуется желтоватый гнойный осадок, часто объемистый, особенно при тубер­кулезном пионефрозе. Менее постоянным признаком туберкулеза почек– микрогематурия, встречающаяся примерно в 1/3 случаев заболевания. Содержание белка в моче не превышает 1 г/л. Ее от­носительная плотность 1,005-1,012, а реакция обычно кислая, но при присоединении вторичной инфекции моча становится щелочной (бактериально-аммиачное брожение).

Микроскопическое исследование осадка мочи: большое количество лейкоцитов, преимущественно нейтрофилных гранулоцитов; нередко встречаются гвоздевиные лейкоциты – вытянутой формы с некоторым утолщением на одном конце, довольно специфичны для туберкулезного пиелонефрита, хотя наблюдаются не во всех случаях этого заболевания. Часто в моче наблюдается незначитель­ная примесь эозинофилов. Микрогематурия представлена выщелоченными эритроцитами. Можно также обнаружить клетки переходного эпителия лоханок, частисно с жировой дистрофией.

Наиболее важным диагностическим критерием туберкулеза почек является обна­ружение в моче микобактерий туберкулеза, которые можно найти при наличии лейкоцитов, за исключением закрытых пионефрозов, а также элементов распада туберкулезного бугорка (гигантские многоядерных клетки и казеозный распад) в осадке мочи и в мелких клочках при распаде туберкулезного бугорка. Почти у половины больных туберкулезом почек из мочи высевают неспецифическую бактериальную флору.

Способы обнаружения в моче микобактерий туберкулеза можно разделить на три группы; бактериоскопия, бактериологические методы и биологическая проба.

Бактериоскопияпредусматривает исследование под микроскопом осадка мочи, окрашенного по Цилю-Нильсену: микобактерий туберкулеза обнаруживают среди гноя, они часто фагоцитированы лейкоцитами.

Бактериологическое исследование мочи: посев осадка мочи на специальные питательные среды (картофельнояичную среду по Левенштейну) и более быстрый, ускоренный метод – глубинный посев на кровяную среду по Прейсу-Школьниковой. При первом способе результаты получают через 1-1,5 месяца, при втором – через 1-2 недели при наличии микобактерий туберкулеза и через 1 мес. при их отсутствии.

Читайте также:  5 нок можно пить при цистите

Наиболее чувствительна биологическая проба: прививка осадка мочи (под кожу или в брюшную полость) морской свинке, обладающей особой склонностью к заболеванию туберкулезом. После гибели свинки тщательно исследуют ее органы: выявление у свинки туберкулезного поражения достоверно подтверждает диагноз туберкулеза. С помощью бактериологической и биологической проб в 70-80% случаев при туберкулезе почек обнаруживают микобактерий туберкулеза.

Источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Причины

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Патогенез

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Классификация

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

Симптомы амилоидоза почек

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

Читайте также:  Какое узи делать при простатите

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector