Аденома паращитовидной железы у ребенка

Аденома паращитовидной железы

Что представляют собой паращитовидные железы? Это парные органы внутренней секреции, расположенные, как правило, сзади от щитовидной железы (2 вверху и 2 внизу). Однако, нередко отмечаются такие анатомические особенности, при которых данные органы дополнительно встречаются в щитовидной железе, позади пищевода, рядом с сосудистым пучком и в других, нехарактерных для них участках. Функция околощитовидных желез заключается в продукции паратиреоидного гормона, который играет важную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме, увеличивая уровень концентрации ионизированного кальция в крови.

При аденоме (доброкачественной опухоли) паращитовидной железы отмечается гиперпродукция данного гормона, и кальций, соответственно, «вымывается» из костей в больших количествах, поступая в сыворотку крови. Опухоль в 80-89% случаев вызывает возникновение различных клинических форм гиперпаратиреоза. Выявлена также определенная закономерность частоты данного заболевания по половому и возрастному признакам: женщины аденомой страдают чаще, а наиболее подверженная заболеванию возрастная категория — люди 20-50 лет. Пораженные аденомой околощитовидные железы могут достигать размеров до 10 см в диаметре и весить при этом до 90 грамм.

Причины развития заболевания

Непосредственной причиной возникновения аденомы паращитовидной железы современной медициной принято считать мутации генов. Причем рассматриваются два возможных варианта: мутация во время митотического деления либо мутация на этапе выработки паратгормона.

В любом случае повреждаются гены, участвующие в синтезе белков-транспортировщиков. Последние, в свою очередь, переносят кальций в паратиреоидные клетки. Мутация приводит к бесконтрольному делению клеток и росту опухоли, которая и начинает продуцировать паратгормон в огромных количествах.

Провоцирующими факторами в развитии аденомы околощитовидной железы считаются травматические повреждения и облучение в месте расположения органа.

Гистологическая картина

Чаще всего встречаются именно доброкачественные опухоли — паратиреоаденомы. Гистологически опухоль может представлять собой липоаденому, новообразование из главных светлых или темных клеток, а может быть представлена ацидофильными клетками. Рак околощитовидной железы встречается достаточно редко, не чаще чем в 2% случаев.

Паратиреоаденома имеет желто-коричневую окраску, мягкую консистенцию, ровные контуры, в опухоли могут обнаруживаться кистозные образования. Аденома чаще всего поражает одну железу. Если же опухолевый процесс распространяется на другие паращитовидные железы, необходимо проводить дифференциальный диагноз с диффузной гиперплазией.

Симптомы паратиреоаденомы

Жалобы пациентов при данном заболевании так или иначе связаны с гиперкальциемией, развивающейся в результате избыточной автономной продукции паратиреоидного гормона пораженными клетками железы. Клиника заболевания может быть различная, в зависимости от того, какая система организма наиболее подвержена нарушениям: костная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная или желудочно-кишечная.

К характерным симптомам при аденоме паращитовидной железы относятся общая слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, рвота, склонность к запорам, костно-суставные боли, слабость в мышцах, более выраженная в проксимальных отделах рук и ног. Нередкими «спутниками» заболевания являются сильная жажда, обильное мочеиспускание, нарушения психики, вплоть до судорог и комы.

Достаточно часто отмечается костная форма гиперпаратиреоза. Ее проявления выражаются в развитии диффузного воспалительного процесса костной ткани, в рецидивирующих патологических переломах, связанных с прогрессированием остеопороза. Чрезмерная потеря зубов также является характерным признаком костной формы гиперпаратиреоза.

Почечная форма диагностируется, когда появляются камни в почках или развивается диффузный нефрокальциноз. При массовом поражении нефронов может иметь место и острая почечная недостаточность.

Достаточно яркие клинические проявления отмечаются при желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, выражающиеся в часто рецидивирующей язвенной болезни. Развившиеся на фоне паратиреоаденомы холецистит и панкреатит тоже дают яркую симптоматику в виде выраженного болевого синдрома, рвоты и стеатореи.

Артериальная гипертензия, кальцификация сосудистого русла и сердечных клапанов— характерные признаки сердечно-сосудистой формы гиперпаратиреоза, связанного с новообразованием околощитовидной железы. При запущенной стадии заболевания может развиться даже инфаркт миокарда.

Высокая концентрация кальция в сыворотке крови чревата его отложением в различных органах: суставах, роговице глаза, ушных раковинах, коже и так далее.

Кальций, достигнув уровня 3,5 ммоль/л, может привести к развитию гиперкальциемического криза. Это неотложное состояние выражается в помутнении сознания, неукротимой рвоте, острой задержке мочи, острой сердечно-сосудистой недостаточности, кровотечении из желудочно-кишечного тракта, тромбообразовании.

Читайте также:  Пиелонефрит гестационный после родов

Источник

Аденома паращитовидных желез

Аденома паращитовидной железы – доброкачественная гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

МКБ-10

Общие сведения

Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) – солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Опухоль может иметь массу от 25 до 90 г, размер – от 1,5 до 10 см в диаметре. Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.

Причины

Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.

Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.

Патанатомия

Паращитовидные железы – небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т. д. Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.

Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.

Классификация

В зависимости от гистоморфологической структуры различают:

Симптомы

Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно–сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.

Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).

У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.

При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.

Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.

Читайте также:  Как проходит процедура дробления камней в почках

При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы.

Диагностика

Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы.

У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.

С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.

Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.

Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией. Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.

После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.

Прогноз

В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.

Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.

Источник

Опухоли паращитовидных желез у детей, лечение

Из опухолей паращитовидных желез у детей в основном встречаются аденомы. В результате гиперплазии пораженной паращитовидной железы развивается заболевание, освещенное в литературе под разными названиями: «гиперпаратиреоидизм», «паратиреоидная остеодистрофия», «паратиреоидный остеоз», «генерализованная фиброзная остеодистрофия», «нейрофиброматоз Реклингхаузена».

Начало новому пониманию сущности заболевания как проявлению гиперпаратиреоза было положено А. В. Русаковым в 1924 г., а в 1926 г. F. Mandl опубликовал случай удаления аденомы паращитовидной железы.

По данным В. Black, частота заболеваний у детей по отношению к взрослым составляет около 1%. Э. А. Степанов к 1958 г. нашел в литературе описание 600 случаев удаления аденом околощитовидной железы, только 9 больных (в том числе и одно наблюдение автора) были моложе 15 лет.

При нормальных условиях околощитовидные железы имеют размеры чечевицы, при аденоматозной гиперплазии железа увеличивается до боба или грецкого ореха. Большей частью опухоль разрастается из нижних эпителиальных телец, чаще слева, но не исключено атипичное расположение аденомы околощитовидной железы. Так, по В. В. Хворову, из 239 случаев, где опухоль была обнаружена (на вскрытии или на операции), в 20 случаях она располагалась внутри щитовидной железы, в 29 случаях вне области щитовидной железы, у трахеи, за пищеводом на грудных позвонках, между трахеей и пищеводом, загрудинно.

Читайте также:  Жжение во влагалище и цистит чем лечить

Реклингхаузен, описавший подробно это заболевание в 1891 г., не подозревал о тесной связи между паращитовидными железами и изменениями скелета, наблюдавшимися при этом заболевании. В 1904 г. М. Askanasy первый сделал сообщение о наличии аденомы околощитовидной железы и характерных изменениях в скелете. Это послужило толчком к изучению околощитовидных желез при болезни Реклингхаузена, но еще долго оставались неправильные взгляды на сущность данного заболевания.

В результате паратиреоидной интоксикации и нарушения фосфорно-кальциевого обмена известковые соли не только вымываются из организма, но и откладываются во многих органах и тканях, образуя конкременты в мочевыделительной системе, в выводных протоках железистых органов (печень, поджелудочная железа, слюнные железы и др.). Откладывающиеся «кальциевые метастазы» вызывают различные функциональные расстройства. Наблюдается понижение возбудимости поперечнополосатой мускулатуры, нарушается работа желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания и др.

Нефрокальциноз с последующим развитием почечной недостаточности может привести, по мнению А. В. Русакова, к гиперфункции околощитовидного аппарата, таким образом, создается порочный круг патологического процесса.

В зависимости от поражения той или иной системы можно выделить ряд форм данного заболевания. В. И. Корхов различает гиперпаратиреоз преимущественно с костными изменениями, а также почечную, желудочно-кишечную, кожную, мало типичную формы.

Для уточнения диагностики много может дать биопсия участка кистозно измененной кости. На основании гистологического исследования могут быть отвергнуты заболевания воспалительного и бластоматозного характера, а также все паразитарные поражения кости. Большое значение в целях распознавания заболевания имеет рентгенологическое исследование скелета. В. В. Хворов, исходя из изменений в костях, различает костный гиперпаратиреоз трех типов: 1) остеопоротический, когда имеется системный остеопороз, 2) классический, который характеризуется остеопорозом с наличием в костях опухолей и кистозных полостей, 3) педжетоидный.

В ранних стадиях заболевания при рентгенологическом исследовании костей чаще всего удается отметить системный остеопороз, имеющий мелкую зернистость. С течением болезни остеопороз увеличивается, приобретает равномерную прозрачность. Более всего остеопороз выражен в костях черепа, где он имеет мелко ноздреватый рисунок, наружная и внутренняя пластинки теряют четкость, весь свод черепа умеренно уплощается. В последующем претерпевают изменения и длинные трубчатые кости, в которых наряду с остепорозом отмечается расширение костномозгового канала, а толщина кортикального слоя уменьшается. Пораженные длинные трубчатые кости равномерно цилиндрически утолщены за счет расширения множества кистозных камер. Прежде всего кисты обнаруживаются в тазовых костях, в челюстях, пяточных и плюсневых костях. При этом в костях таза лучше всего определяется камерное строение кист, между которыми имеются костные перегородки. Эти кисты напоминают большие пчелиные соты.

Из длинных трубчатых костей чаще всего поражаются бедренные, большеберцовые и плечевые кости, в которых кисты обычно располагаются центрально, вдоль оси, часто занимая весь поперечник костномозгового канала. При этом кортикальный слой истончается, но никогда не прерывается и периостальной реакции не наблюдается. Редко кисты имеют эксцентрическое положение, образуя тогда местное вздутие кости. Наличие кист с истончением кортикального слоя ведет к повторным патологическим переломам, с несколько замедленной консолидацией, особенно в поздних стадиях заболевания. Патологические переломы, а также декальцинация костей служат причиной различных деформаций. Наблюдаются искривления типа coxa vara et genu valgum. Для верхних конечностей характерна варусная деформация плеча и деформация костей предплечья типа Маделунга. Эти изменения наблюдаются более часто у детей.

В позвоночнике иногда отмечается мелкозернистый остеопороз и уплощение тел позвонков. При этом в процесс никогда не вовлекаются межпозвоночные диски.

Большое количество симптомов, а также разнообразное течение гиперпаратиреоза требуют дифференциальной диагностики со многими заболеваниями, на первый взгляд совершенно не сходными с ним. Распознавание должно проводиться с учетом клинических, рентгенологических и биохимических данных, особенно последних, так как гиперкальциемия, гиперкальциурия и гиперфосфатурия ни в одном из приведенных ниже заболеваний не встречаются.

Чаще всего приходится дифференцировать с местной фиброзной остеодистрофией, фиброзной дисплазией (болезнью Олбрайта), болезнью Педжета, авитаминозной остеопатией, почечным рахитом, множественной миеломой, ксантоматозом и другими заболеваниями.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector