Аденома паращитовидной железы у детей

Особенности работы паращитовидных желез у детей

Особенностью функции паращитовидных желез у детей в первые дни жизни является их низкая активность. Поэтому у младенцев даже в норме обнаруживают склонность к судорогам.

При врожденных формах гипопаратиреоза необходимо исключить генетические нарушения, недоразвитие желез, атипичное расположение. Лечение проводится при помощи введения кальция, приема витамина Д.

При гиперпаратиреозе разрастание железистой ткани протекает часто в тяжелых формах у младенцев, им требуется оперативное удаление паращитовидных желез для спасения жизни.

Особенности паращитовидных желез у детей

Первые признаки деятельности паращитовидных желез у плода можно заметить на 3 месяце беременности. Они начинают вырабатывать гормон паратирин. Его роль состоит в повышении содержания кальция в крови, необходимого для сокращения мышц, роста костей.

У новорожденных нередко появляется склонность к судорогам в первые дни жизни. Это вызвано временной нехваткой гормона. Одной из вероятных причин является попадание паратирина матери в кровь плода на последних неделях беременности. У женщин перед родами увеличивается функция паращитовидных желез и содержание кальция в крови. Это нужно для того, чтобы мышца матки смогла эффективно сокращаться в процессе родов.

Материнский паратирин повышает концентрацию кальциевых ионов у плода, что и вызывает торможение активности его собственных желез. После рождения в первые дни паратирин у младенцев отсутствует, или его уровень крайне низкий. На четвертые сутки начинается постепенное увеличение продукции гормона, восстановление нормального содержания кальция.

Рекомендуем прочитать статью об эндокринной системе у детей. Из нее вы узнаете об эндокринной системе у детей в зависимости от возраста, заболеваниях эндокринной системы у детей и подростков, а также об обследованиях и профилактике сбоя.

А здесь подробнее о УЗИ паращитовидных желез.

Заболевание, которое может возникнуть у ребенка

Все нарушения работы паращитовидных желез протекают с пониженной функцией (гипопаратиреоз) или повышенной (гиперпаратиреоз).

Гипопаратиреоз

Нехватка паратиреоидного гормона может быть вызвана наследственным заболеванием, которое передается по материнской линии девочкам, а от отца – мальчикам. Такие случаи протекают относительно легко.

Если же причиной является действие повреждающего фактора (облучение, вирусная инфекция, стресс, применение медикаментов, сахарный диабет), то такие заболевания имеют тяжелое течение. У ребенка обнаруживают недоразвитые паращитовидные железы, или их расположение не соответствует норме – за грудиной, вблизи вилочковой железы, в тканях шеи.

К наследственным формам гипопаратиреоза относятся:

Гипопаратиреоз проявляется:

У новорожденного гиперпаратиреоз и недостаточный уровень кальция в крови может проявиться только частым срыгиванием. Такие дети плохо набирают вес, вялые, на сильные раздражители реагируют судорогами. В тяжелых случаях останавливается дыхание и работа сердца.

У новорожденного гиперпаратиреоз проявляется только частым срыгиванием

Для диагностики проводится определение паратирина и кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, витамина Д, магния. Необходимо также исследование костной системы при помощи рентгенографии, ЭКГ, показан осмотр окулиста. Для уточнения причины назначают КТ, сцинтиграфию, консультацию генетика.

Лечение проводится препаратами кальция. Их вводят внутривенно при приступах судорог, нарушении сердечного ритма, затем терапия продолжается приемом медикаментов внутрь (таблетки или раствор), рекомендуется также витамин Д, магний.

Гиперпаратиреоз

Избыточное образование гормона паращитовидных желез вызвано чаще всего аденомой (опухолью из железистых клеток) или гиперплазией (разрастанием ткани). У детей крайне редко обнаруживают такие болезни, обычно они возникают при подобной патологии у родителей.

Читайте также:  Приготовление клюквенного морса при пиелонефрите

Аденомы бывают как одиночными, так и множественными, увеличивается одна или все паращитовидные железы. Такие же образования могут быть и в гипофизе, надпочечниках, поджелудочной и щитовидной железе.

Врожденные формы болезни нередко протекают в крайне тяжелой форме. Чаще всего ребенок погибает на первой неделе жизни. Гиперпаратиреоз новорожденного может быть проявлением реакции на низкий уровень паратирина матери или унаследованной гиперплазии желез. Если ребенок выжил, то у него выявляют:

Вторичные варианты гиперпаратиреоза возникают на фоне нехватки витамина Д, нарушения процессов всасывания в кишечнике или при почечной недостаточности. Они могут быть в любом возрастном периоде. Протекают преимущественно с поражением костной ткани (переломы при незначительной травме или самопроизвольные), мочекаменной болезнью.

При прогрессировании у детей обнаруживают язвы на слизистой оболочке желудка, кишечника, воспаление поджелудочной железы.

Диагностика проводится при помощи анализов крови и мочи на содержание кальция, исследования паратирина крови, УЗИ, сцинтиграфии паращитовидных желез. Выявить остеопороз и патологические переломы помогает денситометрия и рентгенография. При необходимости их дополняют КТ, МРТ, экскреторной урографией (контрастирование почек), гастроскопией.

При гиперпаратиреозе на фоне увеличения паращитовидных желез или опухоли необходима как можно более ранняя операция по их удалению. Если ее вовремя не провести, то появляются осложнения. Самым опасным является резкое повышение кальция в крови – криз. При отсутствии немедленной помощи ребенок может погибнуть.

После операции обычно дети нормально развиваются, снижение уровня кальция в крови компенсируют приемом его в составе минеральных комплексов. Успех лечения вторичных форм болезни зависит от того, насколько успешно удалось восстановить нарушения кальциевого обмена из-за основного заболевания.

Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о классификации, причинах появления гипотиреоза до года, симптомах гипотиреоза, диагностике состояния, а также о лечении и профилактике гипотиреоза.

А здесь подробнее о гормонах у детей.

Паращитовидные железы у детей в первые дни неактивны, с третьего месяца начинают вырабатывать паратирин. В случае снижения их функции можно столкнуться с гипопаратиреозом, но гораздо опаснее гиперпаратиреоз – чрезмерная выработка гормона.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, как развивается гиперпаратиреоз:

Что входит в эндокринную систему у детей. Особенности работы в зависимости от возраста. Заболевания эндокринной системы и гормональные сбои у детей и подростков. Профилактика нарушений во время беременности.

С первых дней определяют гормоны у детей. От того, как они влияют, их уровня зависит рост, интеллект, работа органов у ребёнка. Какие нужно сдавать? О чём расскажет расшифровка (норма, почему повышен, понижен уровень)?

При подозрении на некоторые образования проводят УЗИ паращитовидных желез. В норме их размеры не видны. При расшифровке увеличение может говорить о наличии рака, аденомы, кисты.

Источник

Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 15 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.

Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали «околощитовидными». Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.

Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).

Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).

Читайте также:  Дискомфорт в мочевом пузыре и почках

Симптомы аденомы паращитовидной железы

Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:

В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:

Патогенез аденомы паращитовидной железы

Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.

Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.

Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.

Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.

Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы

Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :

Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:

Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :

Т — первичная опухоль:

N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:

М — отдалённые метастазы:

Осложнения аденомы паращитовидной железы

Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.

Общие осложнения включают в себя:

Диагностика аденомы паращитовидной железы

Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург «вслепую» пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.

Читайте также:  Как проявляется туберкулезный цистит

1. Ультразвуковое исследование

2. Компьютерная томография

Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).

У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.

Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.

Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.

Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.

При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.

Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.

Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.

Прогноз. Профилактика

Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.

Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector