Аденома коры надпочечников у детей

Аденома коры надпочечников у детей

Ганглионевромы состоят из зрелых клеток симпатического ганглия. Они встречаются также в забрюшинном пространстве, в поясничной области и на уровне почки, а кроме того, в средостении и на шее.

Опухоль имеет доброкачественное течение. Клинические проявления зависят от ее локализации и величины. При ней, как и при всех опухолях, исходящих из симпатического пограничного ствола, пли при процессах, раздражающих его, отмечается симптом Гессе — повышение кожной температуры конечности на пораженной стороне на 4—8°. Пробой Минора определяют потоотделение и выявляют его нарушения.
Рентгенологически определяется круглая или овальная тень опухоли. Для уточнения диагноза требуется пневморетроперитонеум.

Из надпочечников в редких случаях могут возникнуть опухоли с сильной гормональной активностью. У детей они встречаются реже, чем у взрослых; у мальчиков чаще, чем у девочек (М. В. Волков).
Феохромоцитома — самая частая из них, локализуется в мозговом веществе.

Из симпатогониев вместо симпатобластов и симпатических ганглиозных клеток развиваются феохромобластомы и феохромоцитомы. Опухоль может развиться из хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечника, узлов симпатического ствола, ка-ротидных клубочков и так называемого органа Цукеркандля, представляющего собой скопление хромаффпнных клеток у места отхождения нижней брыжеечной артерпи. Опухоль возникает в одном из надпочечников (по данным А. Русанова, в 80% случаев), чаще в правом, редко — вне надпочечников, еще реже — из обоих надпочечников.

Клинически у детей, как и у взрослых, различают три формы течелия. Скрытая, бессимптомная, обнаруживается случайно на секции, приблизительно в одной трети всех случаев смерти. Она практически важна высокой чувствительностью детей к травме, в том числе операционной; в нераспознанных случаях даже при грыжесечении 50% оперированных погибали в первые 24—48 часов после операции. Другая форма протекает с кризами парокснзмальной гипертонии на фоне постоянно нормального артериального давления. Кризы со временем учащаются, и между ними отмечается стойкое повышенпе кровяного давления. Третья форма характеризуется постоянной гипертонией, без кризов.
Искать феохромоцитому следует в каждом случае гипертонии у детей.

Как и у взрослых, при ней повышено содержание сахара в крови, ускорен основной обмен, появляются лейкоцитоз, эозинофилия. В моче повышено содержание катехоламинов, даже в 15—30 раз (М. П. Воскресенский). У детей увеличивается выделение с мочой 17-кетостеропдов и 17-оксикетостероидов с увеличением альфафракций (О. М. Уваровская).
Кроме феохромоцитом, относящихся к доброкачественным опухолям, в мозговом веществе иногда наблюдаются злокачественные симпатобластомы.

Читайте также:  Сколько проходит отбитая почка

При опухолях, исходящих из коры надпочечников, обычно появляются симптомы гиперфункции надпочечников, складывающиеся в четыре клинические формы: 1) со значительным развитием мускулатуры (мышечный тип, чаще у девочек); 2) с ожирением; 3) с преждевременным половым созреванием и ранним физическим развитием (чаще у мальчиков); 4) смешанные формы (Д. Д. Соколов).

Гиперплазираванная кора надпочечников вырабатывает повышенное количество андрогенных гормонов и некоторых минералокортикоидов, в (том числе фактор диуреза натрия. Развивается адрено-генитальный синдром с потерей солей (в литературе имеются разные синонимы, б том числе название «врожденный адрено-генитальный синдром с нарушением обмена электролитов»). Он встречается чаще у мальчиков. Секреция альдостерона при адрено-генитальном синдроме не уменьшена, поскольку организм стремится компенсировать потерю солей усиленной продукцией альдостерона (Prader).
Синдром Иценко—Кушинга у детей встречается редко.

Предполагается, что первичным является заболевание коры надпочечников, а вторичной — базофильная аденома в передней доле гипофиза. Наступает ожирение туловища, но не конечностей; на теле появляются мясо-красные пятна и сизобагровые рубцовые полосы, возникают угри, кровоизлияния под кожу, повышается артериальное давление, иногда бывают самопроизвольные переломы костей.

При альдостеромах, т. е. аденомах коры надпочечников, сопровождающихся усиленным выделением альдостерона, отмечается альдостеронизм, или так называемый синдром Конна с нарушениями водно-минерального обмена: появляются полидипсия, полиурия, парестезии, тетания, периоды общей слабости.

О. В. Николаев и Е. Л. Велихова различают опухоли с маскулинизирующим действием, с феминизирующим действием (только у мужского пола), кортикостеромы (выделяющие стероиды) п кортикоандростеромы со смешанной симптоматологией.

Эндокринные нарушения во всех случаях весьма яркие, хотя не легко разобраться в их характере. Решающим является выявление самой опухоли. Вследствие глубокой локализации надпочечников, их небольших размеров, а также значительной величины опухоли ее обнаружить трудно. Практически это удается только рентгенологическим псследованием с применением пневморетроперитонеума или пневморена.

— Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»

Источник

Исследование и лечение аденомы надпочечников

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами.

Симптоматика аденомы

Разберем симптоматику гормонально-активных опухолей. В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, появляется соответствующая симптоматика.

Клиника кортикостером

Симптомы альдостеромы

Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника

Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»

Иногда, для уточнения диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.

Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.

Читайте также:  Как приготовить черную бузину для лечения простатита

Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой функции.

Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон, альдостерон и ренин.

Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Показания к удалению аденомы

1. Размер опухоли более 4 см.

2. Установленная гормональная активность опухоли.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля. Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.

Еще несколько лет назад открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас привычным для многих хирургов. При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику.

Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным. Доступ осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью формирования доступа к надпочечнику через брюшную полость. Вследствие этого объем грудной полости может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.

Источник

Надпочечниковая недостаточность у детей

Общая информация

Краткое описание

E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников Надпочечниковое(ый): кровотечение, инфаркт. Недостаточность коры надпочечников БДУ, Гипоальдостеронизм

Конфликта интересов нет.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

4. Нагрузочная проба с синактеном

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недостаточной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

Читайте также:  Воспаление почек пиелонефрит у детей

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается.

Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

. Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца. При развитии аддисонического криза требуются экстренные мероприятия. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector