Аденома или рак околощитовидной железы

Аденома паращитовидных желез

Аденома паращитовидной железы – доброкачественная гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

МКБ-10

Общие сведения

Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) – солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Опухоль может иметь массу от 25 до 90 г, размер – от 1,5 до 10 см в диаметре. Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.

Причины

Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.

Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.

Патанатомия

Паращитовидные железы – небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т. д. Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.

Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.

Классификация

В зависимости от гистоморфологической структуры различают:

Симптомы

Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно–сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.

Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).

У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.

При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.

Читайте также:  Опоясывающая боль в области почек и спины

Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.

При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы.

Диагностика

Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы.

У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.

С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.

Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.

Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией. Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.

После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.

Прогноз

В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.

Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.

Источник

Аденома или рак околощитовидной железы

В околощитовидных железах различают главные, ацидофильные и переходные между этими основными видами паратироциты. Главные паратироциты составляют основную массу паренхимы желез. Они небольшие, со светлой цитоплазмой и пузырьковидными ядрами. В их цитоплазме содержатся гликоген и липиды; количество последних с возрастом увеличивается. Ацидофильные клетки появляются у детей 4—7 лет. Эти клетки крупнее главных, имеют небольшие темные ядра. В их цитоплазме содержатся ацидофильные гранулы. Они расположены главным образом на периферии железы в общих комплексах с главными клетками. Предполагают, что наибольшей секреторной активностью обладают главные клетки, ацидофильные представляют собой фазу секреторного цикла главных» или же стареющие, дегенерирующие клетки, гормональная активность которых невелика. Об этом свидительствует и наличие переходных форм между главными и ацидофильными паратироцитами.

Читайте также:  Увеличена лоханка почки у беременной что делать

В околощитовидных железах детей 4—5-летнего возраста появляются жировые клетки, количество которых с возрастом увеличивается. К возрастным изменениям относится накопление в клеточных комплексах гомогенных масс типа коллоида, в результате чего образуются структуры, напоминающие фолликулы щитовидной железы. Клетки околощитовидных желез выделяют в кровь паратгормок, играющий важную роль в регуляции кальциевого обмена. Гормональной активностью обладают и клетки опухолей этих желез, что, по мнению многих авторов, является кардинальным признаком при дифференциальной диагностике их с новообразованиями других органов.

Аденома околощитовидных желез относится к редким опухолям. Будучи гормонально-активной, она обычно сопровождается явлениями гиперпаратиреоза. Опухоль развивается обычно в одной из желез (как правило, в одной из нижних), относительно редко может располагаться в средостении или в толще щитовидной железы. В очень редких случаях обнаруживают одновременно или последовательно аденомы двух и более желез, однако это всегда вызывает сомнение в правильности диагноза опухоли и заставляет подозревать гиперплазию желез. Пол значения не имеет. Макроскопически аденома представляет собой четко очерченный узел мягкой консистенции, желтовато-коричневого цвета, часто с кистами массой 7—10 г и более.

Микроскопически опухоли классифицируют, исходя из клеточного состава. Различают аденомы преимущественно из главных, из блестящих паратироцитов, ацидофильную аденому и аденому из плотных паратироцитов.

Чаще других встречается аденома из главных паратироцитов, иногда с преобладанием блестящих клеток (светлоклеточная аденома). Аденома из ацидофильных плотных паратироцитов возникает реже. Наибольшей гормональной активностью обладают светлоклеточная аденома и аденома из главных паратироцитов, однако такая активность может быть присуща и остальным видам, хотя многие авторы указывают на отсутствие гормональной активности в ацидофильных аденомах. Клетки аденом отличаются атипией, которая выражается в увеличении размеров ядер, полиморфизме последних, их гиперхроматозе, появлении гигантских клеток и симпластов. Клетки в аденоме могут складываться в солидные, трабекулярные, мелкофолликулярные структуры, несколько напоминающие строение нормальной желетомой. В ткани опухоли нередки кровоизлияния и рубцовые участки с зернами гемосидерина.

Аденома не всегда бывает четко отграничена. Иногда клетки опухоли проникают в окружающие ткани, а также могут быть обнаружены в мелких венах. Оба эти явления одними авторами рассматриваются как признак озлокачествления опухоли, другими же не расцениваются как безусловные признаки злокачественности, поскольку такой инфильтрирующий рост обычно не ведет к рецидивам и метастазам.

При дифференциальной диагностике аденомы следует иметь в виду гиперплазию околощитовидных желез. Последняя возникает вторично при некоторых заболеваниях почек или костной системы либо бывает первичной. В отличие от аденомы при гиперплазии изменения возникают во всех железах и наиболее резко выражены в верхней паре. Микроскопически в гиперплазированных железах преобладают главные паратироциты при минимальном полиморфизме и мономорфной структуре всех отделов органа. Рядом с аденомой всегда можно найти остатки нормальной железы, что является важным дифференциально-диагностическим признаком опухоли.

Рак околощитовидных желез относится к исключительно редким опухолям. Он характеризуется медленным ростом, склонен к инфильтрации окружающих тканей, но редко и поздно метастазирует. Опухоль всегда гормонально-активная. Существование рака без признаков гормональной активности возможно, однако в таких случаях его принадлежность именно к околощитовидной железе точно установить не удается в связи с высокой степенью анаплазии и невозможностью дифференцировать опухоль от катаплазированного рака щитовидной железы и параганглиомы.

Читайте также:  Какие препараты можно пить при воспалении почек

Микроскопически рак отличается от аденомы большим клеточным и структурным полиморфизмом, инфильтрацией окружающих тканей, прорастанием сосудов. Характерными считаются трабекулярные гирлян-доподобные структуры из вытянутых клеток с гиперхромными палочковидными ядрами. Метастазы могут сохранять гормональную активность, присущую первичной опухоли.

Кисты околощитовидных желез встречаются редко. В одних случаях это бранхиогенные кисты, в других—кисты имеют фиброзную стенку без сплошной эпителиальной выстилки с наличием на их внутренней поверхности групп нормальных клеток околощитовидной железы.

Источник

Опухоли паращитовидных желез

Общие сведения

Среди опухолей паращитовидных желез в эндокринологии встречаются доброкачественные аденомы (паратиреоаденомы) и злокачественные карциномы (рак). Опухоли паращитовидных желез являются достаточно редкими находками, однако в большинстве случаев обладают гормональной активностью, что служит важным диагностическим критерием. Гормонально-неактивные формы опухолей паращитовидных желез диагностируются менее чем в 5% наблюдений. Паратиреоаденомы морфологически представлены аденомами из главных светлых клеток, аденомами из главных темных клеток, аденомами из ацидофильных клеток и аденолипомами.

Рак паращитовидных желез встречается в 0,5-2% случаев, обычно у лиц в возрасте 50-60 лет. Он может являться первичным процессом или развиваться вследствие озлокачествления аденомы. Гистологически опухоль представлена трабекулярным солидным раком. Основным признаком злокачественности служит инвазивный рост опухоли с прорастанием капсулы и окружающих тканей.

Причины опухолей паращитовидных желез

Этиология опухолей паращитовидных желез неизвестна. Гиперпаратиреоз, вызванный гиперплазией или опухолями паращитовидных желез, может носить спорадический или семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Опухоли паращитовидных желез чаще всего являются компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН типа I или II).

Ряд авторов высказывают мнение о связи опухолей паращитовидных желез с недостаточным питанием, авитаминозами, пониженным уровнем кальция, хроническим отравлением солями тяжелых металлов и т. д.

Симптомы опухолей паращитовидных желез

Клиническая картина гормонально активных опухолей паращитовидных желез связана с явлениями гиперпаратиреоза, обусловленного повышенной секрецией паратгормона и гиперкальциемией. При опухолях паращитовидных желез могут развиваться различные клинические синдромы: почечный, костно-мышечный, сердечно–сосудистый, желудочно-кишечный и др.

Почечный синдром при опухолях паращитовидных желез характеризуется полиурией, жаждой, снижением концентрационной функции почек, развитием мочекаменной болезни, почечного тубулярного ацидоза, диффузного нефрокальциноза, почечной недостаточности. Поражение органов желудочно-кишечного тракта может сопровождаться язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом, ЖКБ, запорами, диареей, анорексией, рвотой, желудочно-пищеводным рефлюксом.

Диагностика опухолей

Лабораторные исследования при опухолях паращитовидных желез выявляют увеличение уровня паратгормона, гиперкальциемию и гипофосфатемию, повышенную экскрецию кальция и фосфора с мочой. С целью топической диагностики опухолей паращитовидных желез проводится УЗИ, компьютерная томография шеи, субтракционная сцинтиграфия паращитовидных желез. Селективная ангиография позволяет не только визуализировать опухоль паращитовидных желез, но и произвести забор венозной крови для определения в ней уровня паратиреоидного гормона. Морфологическая верификация формы опухоли паращитовидных желез достигается благодаря тонкоигольной аспирационной биопсии.

В интересах оценки поражения других органов могут проводиться УЗИ брюшной полости, почек, фиброгастродуоденоскопия, эхокардиография, денситометрия, рентгенография грудной клетки и пищевода, консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, кардиолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога). Дифференциальная диагностика осуществляется между гиперплазией и опухолями паращитовидных желез, а также различными формами паратиреоидной неоплазии.

Лечение опухолей паращитовидных желез

Опухоли паращитовидных желез лечатся только оперативным путем. На дооперационном этапе показано проведение симптоматической коррекции гиперкальциемии. При доброкачественных формах опухолей выполняется удаление аденомы, субтотальное удаление паращитовидных желез, иногда вместе с прилегающей долей щитовидной железы. В процессе операции необходимо избегать разрыва кап­сулы аденомы из-за опасности имплантационного рецидива опухоли паращитовидных желез.

При раке производится тотальное удаление околощитовидных желез, тиреоидэктомия с лимфодиссекцией и резекцией вовлеченных тканей. Лучевая терапия при злокачественных опухолях паращитовидных желез неэффективна. Послеоперационный гипопаратиреоз устраняется введением кальция и витамина D. Мест­ные рецидивы опухолей паращитовидных желез возникают у 50% пациентов.

Источник

Оцените статью
Лечение заболеваний внутренних органов
Adblock
detector